2014년 1월부터 2021년 12월까지 본원에서 소아 후기인 9세 이후에 발병된 후천비조절내사시로 수술을 시행받고 수술 후 6개월 이상 경과 관찰이 가능하였던 9세에서 17세까지의 9명의 환자를 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 후천비조절내사시는 생후 6개월 이후 발생하였고, 동반된 질환이 없으며 조절마비굴절검사 결과에 따른 안경교정 후에도 내사시각의 변화가 없고, 근거리와 원거리에서 사시각의 차이가 5 PD 이내인 일치성 사시를 보이는 경우로 정의하였다. 의무기록의 문진 결과를 검토하여 사시 발생이 9세 이후로 진단받은 환아만을 대상으로 하였다. 과거력상 조절내사시, 영아내사시, 마비사시 그리고 9세 전에 진단받은 후천비조절내사시는 대상에서 제외하였고 분석에 영향을 줄 수 있는 다른 안과적, 전신적 질환이 있거나 과거 사시수술 기왕력이 있는 환자 그리고 양안 시력 차이가 스넬렌시력표로 2줄 이상 차이가 나는 약시 혹은 약시 치료의 기왕력이 있는 경우도 제외하였다. 이 연구는 헬싱키선언(Declaration of Helsinki)을 준수하였으며, 가톨릭대학교 부천성모병원 임상연구윤리위원회(Institutional Review Board, IRB)의 승인을 받았다(승인 번호: HC22RISI0130).

모든 대상자에서 발병 나이, 증상의 지속 기간, 복시 유무, 눈피로(asthenopia)나 두통 등 동반된 특징적 증상, 증상유발인자 및 수술적 치료에 대하여 조사하였다. 환자 본인이나 소아인 경우 부모의 문진을 토대로 기록된 병력과 가족력에 대한 자세한 문진 결과, 조절마비굴절검사, 가림검사, 교대프리즘가림검사, 양안 시기능검사 및 안저검사 등의 안과적 검사와 필요한 경우에 시행한 갑상선기능검사, 신경학적 검사와 뇌 영상검사 등이 조사에 포함되었다. 뇌영상검사는 부모가 동의한 경우에 시행하였다. 굴절력은 조절마비굴절검사상 구면렌즈대응치(spherical equivalent, SE)를 구하였고, 양안시기능검사 중 융합 양상은 워트4등검사로, 입체시는 근거리에서 티트무스검사(Titmus stereo test^®, Stereo Optical Co., Inc., Chicago, IL, USA)를 이용하여 평가하였다. 사시각은 33 cm 근거리 및 6 m 원거리에서 교대프리즘가림검사로 측정하였다.

수술은 한 명의 술자(N.Y.K)에 의해 통상적인 수술 방법(standard surgical doses)으로 양안 내직근후전술 또는 단안 내직근후전술 및 외직근절제술을 시행하였다. 수술 후 성공은 5 PD 이하 내편위 혹은 8 PD 이하 외편위로 정의하였고, 입체시는 60초각(arcsec) 이하를 보일 때 성공으로 정의하였다.

총 9명 중 남자는 4명(44.4%), 여자는 5명(55.6%)이었다. 초진 시 나이는 9세부터 17세까지 평균 12.7 ± 2.7세였고, 전체 경과 관찰 기간은 평균 32.0 ± 19.5개월(12-66)이었다. 초진 시 임상 양상은 Table 1과 같았다. 발병 평균 나이는 12.0 ± 2.83세(9-17)였고, 복시나 내사시 등 증상이 나타난 후 평균 11.8 ± 14.4개월(0.25-36)에 초진 내원하였다(Table 1, 2). 증상 지속 기간이 3개월 미만인 환자가 3명, 1년 이상인 환자가 4명이었다. 가장 흔하게 나타난 증상은 복시와 함께 발생된 내사시로 5명(55.6%)에서 호소하였으며 2명에서는 복시를, 나머지 2명은 부모가 발견한 내사시를 주소로 내원하였다. 복시를 보인 환아 중 3명(42.9%)은 간헐적 복시였고 복시만을 주소로 호소한 경우는 2명(22.2%)이었으며, 그 외 눈피로나 두통은 호소하지 않았다(Table 2). 과거력 상 안와 좌상이 1명에서 있었으나 자세한 문진 결과 발병 시기와 외상 시기는 일치하지 않았다. 5명(55.6%)의 환자에서는 긴 시간 스마트폰을 사용하거나 근거리 작업 후 증상이 발생하였고 다른 선행 질환은 없었다. 모든 환아에서 신경학적 이상 소견은 관찰되지 않았으며, 6명(66.7%)에서 뇌 영상검사를 시행하였으나 특이 소견은 없었다(Table 2). 뇌 영상검사를 시행하지 않았던 환자들에서도 최종 경과 관찰 시까지 다른 신경학적 증상이나 이상 소견은 발견되지 않았다.

초진 시 모든 환자에서 원거리 교정시력은 스넬렌시력표(Snellen chart)상 20/20이었고 약시는 없었다. 조절마비검사상 평균 SE는 우안 -3.01 ± 2.74 diopters (D) (-6.88 to +0.63), 좌안 -3.47 ± 2.79 D (-7.88 to +0.63)로, 환자의 77.8%가 근시를 보였고, 원시가 있는 경우 +0.63 D 미만이었다(Table 2). 초진 시 내사시각은 근거리에서 평균 32.0 ± 11.5 PD (18-50), 원거리 평균 31.8 ± 12.4 PD (17-48)였다. 편위각의 분포를 보면 1명(11.1%)이 20 PD 미만이었고, 3명(33.3%)이 30 PD 이상이었으며 20-30 PD의 사시각이 5명(55.6%)이었다(Table 1). 9명 중 6명(66.7%)에서 내사시가 서서히 진행되었고, 모든 환자에서 근거리와 원거리 사시각 차이가 5 PD 이내인 일치성 사시를 보였으며, 사근항진은 3명(33.3%)에서만 보였고 해리수직편위나 A-V형 사시는 관찰되지 않았다(Table 2). 티트무스검사를 이용한 근거리입체시는 5명이 100초각 이하의 입체시를 보였고, 모든 환자에서 3,000초각 이하의 입체시를 유지하고 있었다. 초진 시 워트4등검사에서 융합 양상은 1명만이 근, 원거리 모두에서 융합을 유지하고 있었고, 4명은 근, 원거리 모두에서 억제 소견을 보였다(Table 1, Fig 1). 복시는 2명은 근, 원거리 모두에서, 2명(22.2%)은 근거리에서만 관찰되었다(Table 1, Fig 1).

수술 시 나이는 평균 13.0 ± 2.83세(9-17)였고, 증상 발현 후 수술까지의 기간은 평균 17.1 ± 15.0개월(2-38)이었다. 수술 시 편위각은 근거리에서 평균 35.4 ± 18.7 PD (19-80), 원거리에서 34.6 ± 17.5 PD (19-73)였다. 4명에서는 양안 내직근후전술, 4명에서 단안 내직근후전술 및 외직근절제술, 1명은 양안 내직근후전술과 단안 외직근절제술을 시행하였으며, 술 후 경과 관찰 기간은 평균 26.0 ± 18.0개월(10-64)이었다. 최종 내원 시 1명을 제외한 모두에서 정위 혹은 5 PD 이내 사시각으로 호전되어 안구정렬은 모두 개선되었다. 1명에서는 술 후 2개월까지는 성공적인 편위각을 보였으나 술 후 26개월에 최종 내원 시 근거리에서 7 PD의 내사시가 재발되었다(Table 2).

술 후 감각기능의 변화를 보면, 원거리에서 7명(77.8%), 근거리에서는 8명(88.9%)이 융합을 획득하였고, 최종 내원 시 복시는 모든 환자에서 소실되었으나, 7명(77.8%)만이 근, 원거리 모두에서 융합을 보였다(Fig. 1). 최종 내원 시 입체시도 7명(77.8%)에서 개선되었고 모든 환자에서 적어도 200초각 이하의 입체시로 회복되었으나, 수술 후 60초 각 이하의 정상 입체시 획득은 4명(44.4%)에서만 나타났다(Table 2, Fig 1).

후천비조절내사시는 후천긴장성내사시(acquired tonic esotropia)라고도 하며 흔하지 않으나 융합이 완성된 소아기부터 어느 연령에서나 발생 가능하다.^1,2 주로 5세 미만의 소아 전기에 발병하며 원시가 심하지 않고, 편위각이 원거리와 근거리에서 비슷하며 서서히 진행하고 변동이 심하며, 간헐적으로 나타나기도 하지만 빠르게 증가하여 불변내사시가 된다.^1,2,10,11 본 연구에서는 세세한 문진 결과를 검토하여 발병 연령이 9세 이후로 기록된, 소아 후기에 발현되어 수술을 받은 환아들을 분석하였는데, 7년 동안 9명에서 진단되었고 평균 12.7세에 초진 내원하였으며 문진상 발병 연령은 평균 12세, 평균 편위각은 원거리 31.8 PD, 근거리에서 32 PD였다(Table 1). 소아 전기에 발생된 후천비조절내사시를 보고한 연구를 보면 Mohney4는 11세까지의 내사시 환아 중 10.4%를 차지하고 평균 31.4개월에 발병하며, 39개월(14-87)에 진단되었고 편위각은 평균 24 PD로, Kothari5는 평균 3.2세에 발병하고 7.2세에 내원하여 평균 40 PD의 사시각을 가진다고 보고하였다. 19세 미만의 전체 소아기 환아의 후천비조절내사시를 분석한 Jacob et al⁶은 평균 3세에 발병, 편위각은 평균 25 PD라고 보고하였는데, 이 연구들은 발병 시기가 생후 6개월 이후부터 18세까지의 다양한 연령의 환아들을 포함하고 있어서 본 연구와 사시각의 단순 비교는 어려웠다.

특징적인 증상은 부모가 발견한 눈몰림^1,3,12 혹은 환아가 내편위와 복시를 인지하는 것¹² 등인데, 본 연구에서는 복시와 함께 발생된 내편위가 가장 흔한 증상으로 55.6%에서 나타났다(Table 2). 복시만을 주소로 호소한 경우는 2명이었다. 8세 이후에 발병한 후천비조절내사시에 관하여 보고한 Li and Sapna¹³는 6년간 7명에서 발병되었고 평균 발생 연령이 11.9세(9-13)였으며 평균 26 PD의 큰 내사시각과 함께 모든 환아가 복시로 내원하였다고 하였다. 발병 연령은 유사하나 본 연구에서는 모든 환자가 복시를 호소하지는 않았고 22.2%에서는 복시가 없는 내편위만을 주소로 내원하였는데, 이는 대상군의 연령 차이, 증상의 지속 기간이 각각 1-10개월과 0.25-36개월이었던 차이 때문으로 생각된다. 또한 Li and Sapna¹³의 대상군은 2명(28.6%)의 간헐적 내사시를 포함하고 있었으나 본 연구의 대상군은 모두 항상내사시였고 66.7%에서는 사시각의 크기가 서서히 진행하는 양상을 보였다. Kothari⁵는 어린 나이에 발병하면 복시가 없다고 하였으나, 19세 미만의 환아들을 분석한 Jacobs et al⁶은 11%에서 복시를 호소하였다고 하였다. 성인의 마비사시의 경우에도 복시를 흐려보임으로 인지하는 경우가 많은데, 내편위가 서서히 진행하는 경우에는 소아 후기라고 해도 복시를 잘 인지하지 못하는 경우도 있는 것으로 생각된다. Costenbader¹⁴는 후천비조절내사시는 과도한 긴장성 눈모임을 가진 환아에서 초기에는 융합눈벌림에 의해 눈모임이 조절되지만 외상, 질병, 격한 감정변화 등의 외부 요인에 의해 융합력이 감소되어 내사시가 발현된다고 하였고, 양안시가 방해되는 상황이 유발 요인이며, 환자들은 융합력이 약해서 일시적인 방해만으로도 양안시의 감소로 내사시가 발현된다고¹² 하였다. 본 연구에서는 55.6%에서 주로 밤에 3시간 이상 스마트폰을 이용하거나 장시간의 근거리 작업 후 증상이 나타났고 외상이나 감정변화 등의 유발 요인은 없었으나, Li and Sapna¹³는 1명에서 미약한 호흡기 감염이 선행했다고 하였다. 굴절력을 보면 모든 환자가 +0.63 D 이하의 원시 및 근시를 보여 +2 D 이하의 원시를 가진다는 기존 연구들과^1-6,10,12,13 유사하였으며, 77.8%에서 근시 소견이 관찰되었는데, Li and Sapna¹³의 연구에서는 1명만이 고도근시였고 대부분 1 D 이하의 원시라고 보고하였다. 이는 본 연구의 대상군의 나이가 조금 더 많기 때문으로 생각된다. 소아 전기 연구들^4-6,15에서는 약시가 동반되므로 약시 치료를 권장하였으나 본 연구의 대상군은 약시가 없었다.

후천비조절내사시는 동반된 중추신경계의 종양이나 기형의 가능성을 염두에 두어야 하는데,^1-8 Li and Sapna¹³는 7명 중 청력이상과 염색체이상 질환을 가지고 있었던 1명에서 뇌 영상검사상 오래된 시상부의 경색을 보였다고 보고하였으나, 본 연구 대상 6명(58.3%)에서 뇌 영상검사를 시행한 결과 특이 소견은 없었고 나머지 환아들도 최종 경과 관찰까지 신경학적 이상 소견은 발생되지 않았다. 현재까지 어떤 증상, 징후를 가진 환자에서 신경영상검사를 시행해야 하는지에 관한 합의된 지침은 없다. 그러나 소아 후기에 후천내사시가 발생하는 것이 신경학적 질환의 징후일 수 있으므로 주의 깊은 문진과 검사를 시행하여 가쪽불일치, 원거리에서 사시각이 크거나, 이상두위, 복시나 두통, 안구진탕 그리고 시신경유두부종 등 뇌신경학적인 증상이나 징후^10,12,13를 보이는 경우에는 반드시 신경영상검사를 시행해 보는 것이 바람직하겠다.

감별진단은 조절내사시, 한눈주시증후군의 대상부전, 급성후천일치내사시 등인데 특히 최근 늘어나고 있는 급성후천일치내사시가 소아 후기에 간헐적 복시와 함께 큰 각의 내사시로 내원하면 급성 혹은 아급성으로 발현되는 소아 후기 후천비조절내사시와의 임상적 감별이 쉽지 않다. 후천비조절내사시는 Burian and Miller¹⁶가 분류한 고전적 의미의 급성후천일치내사시의 하위 그룹 중 제2형, 3형과 임상 양상이 매우 유사한데 이 유형들은 급성내사시가 아니라, 부모가 갑작스럽게 발견한 후천비조절내사시 스펙트럼의 일부라고 간주하는 보고³도 있을 만큼 두 질환 간 증상 등 여러 특징이 중복되는 부분이 많다. 급성후천일치내사시는 소아 후기나 청소년기 그리고 젊은 성인에서 주로 발생하고, 25-70 PD 정도로 사시각이 크고 급성 복시를 호소하지만 뇌신경 질환과 연관된 경우가 아니면 수술 후 양안시의 예후가 좋은 것으로 알려져 있다.^17-19 후천비조절내사시는 주로 5세 미만의 소아에서 주로 발생되지만, 소아 후기에 나타나면 두 질환이 모두 간헐적 복시를 호소하기도 하고, 급성 또는 아급성으로 발생되기도 하므로 감별이 매우 어렵다. Savino et al¹⁷은 성인을 포함한 7세부터 19세까지의 전체 소아기 환아들을 대상으로 한 제1, 2형의 급성후천일치내사시와 한눈주시증후군의 대상부전과의 비교 연구에서 급성후천일치내사시는 수개월부터 7년 정도까지 사시가 지속되었어도 내원 시 모든 환자가 주관적 복시를 호소하고 Bagolini검사와 워트4등검사에서 모두 복시 소견을 보였으며, 수술 후 모든 환자가 융합을 획득하고, 수술 후 입체시도 2명에서만 120초각이고 나머지는 모두 60초각 이하를 보이는 등 예후가 매우 좋으므로, 수술 전 임상적 진단이 어려웠던 경우에 수술 후 입체시와 융합 양상으로 급성후천일치내사시를 확인할 수 있었다고 하였다. 본 연구에서는 초진 시 사시각이 17-50 PD였으며 66.7%에서 사시각이 서서히 진행되는 양상을 보였고 외상이나 격한 감정 변화 등의 유발 요인도 없었으며, 내원 시 복시를 호소하지 않은 경우도 22.2%였다. 주관적으로 복시를 호소하였던 7명 중 워트4등검사에서도 복시를 보인 환아는 1명이었다. 또한 수술 후 정상 입체시를 보인 경우도 44.4%로, Savino et al¹⁷이 기술한 급성후천일치내사시에 비하여 입체시 예후가 더 좋지 않았다. 본 연구의 대상군은 이러한 임상 양상과 문진 결과를 참조하여 후천비일치내사시로 진단하였으며, 감별진단이 어려웠던 경우에는 수술 후 융합과 입체시 결과를 추가로 고려하여 진단하였다.

후천비조절내사시는 사시 발생 전 양안시기능이 있었으므로 신속한 수술적 치료로 양안시기능의 정상 회복도 가능하다고 알려졌으나,^1,9 본 연구에서는 수술 후 26개월까지 경과 관찰 시 1명을 제외한 모든 환아에서 정위를 유지하였고 모든 환아에서 복시가 소실되었으나 근, 원거리 모두에서의 융합은 워트4등검사상 77.8%에서(Fig. 1), 60초각 이하의 정상 입체시는 44.4%에서만 나타났다. Li and Sapna¹³의 연구에서는 1명을 제외한 모든 환자에서 8 PD 이내의 정위를 획득하였고 모든 환자에서 복시가 소실되었으며 근, 원거리 모두에서의 융합은 4명(57.1%)에서 회복되었으나 1명을 제외한 모든 환자가 40초각의 입체시를 회복하였다고 하였는데, 이는 간헐내사시가 포함된 대상군의 차이 때문일 것으로 생각된다. Jacobs et al 6 은 소아기 환아들 중 약시가 없고 생후 44개월 이후 발병한 6.3%에서 수술 후 50초각 이하의 양호한 입체시를 획득하였다고 하였고, 10세 미만 나이에 수술받은 후천비조절내사시 환아들의 입체시를 분석한 Chan et al¹⁵은 64.7%가 수술 후 8 PD 이내의 성공적인 편위를 보였고 41%의 환아에서 100초각 이하의 입체시를 얻었으나, 14.7%에서만 60초각 이하의 정상 입체시를 획득하였는데, 사시의 지속 기간은 수술 후 입체시의 회복과 관련이 없었고, 단지 발병 연령만이 수술 후 입체시 회복에 영향을 미치는 유일한 인자라고 하였다. 발병 나이가 9세 이후인 본 연구 결과에서도 소아 전기에 발생된 환아들을 포함한 연구 결과 ^4,5,15 보다는 정상 입체시의 회복이 더 좋은 것으로 나타났다. 그러나 입체시 개선이 좋지 않았던 3명에서는 사시 발생부터 수술까지의 기간이 30개월 이상으로 비교적 길어서, 증상 발현 후 신속한 수술이 필요할 것으로 생각된다.

본 연구에서 대상군을 설정할 때 발병 나이를 중요한 기준으로 정하였으나, 사시의 발생 시기는 보호자에 의한 문진을 기초로 한 것으로 그 정확성이 떨어진다. 그러나 비교적 일관된 문진 결과를 토대로 발병 연령을 분석하였고 어린 나이에 사시가 발병하였음을 시사하는 해리상사시는 없었으며 하사근기능항진은 3명에서만 관찰되었다. 본 연구의 제한점은 단일기관에서 시행한 후향적 연구이고 대상자 수가 많지 않으며, 수술 후 경과 관찰 기간이 6개월로 짧은 환아도 있었다는 점이다. 그러나 현재까지 국내에서 보고가 많지 않은 소아 후기 후천비조절내사시의 발현과 임상 양상을 분석하였다는 데 의의가 있다. 추후 더 많은 환아들을 대상으로 장기간의 추적 관찰을 통한 소아 후기 후천비조절내사시의 양안시에 관한 연구가 필요할 것으로 생각된다.

결론적으로, 소아 후기 후천비조절내사시는 드물게 발생하며 내편위와 동반된 복시를 주 증상으로 내원하였다. 수술적 치료는 양호한 편위조절과 융합의 개선을 보이지만, 60초각 이하의 정상 입체시로 회복되지 않는 경우가 많았다.