81세 남자 환자가 3주 전 갑작스런 좌안의 시력저하가 발생하여 본원 응급실에 내원하였다. 최대교정시력은 우안 0.6, 좌안 광각인지로 측정되었고, 실내 조명에서 우안 동공 3 mm, 좌안 동공 3 mm로 동공부등은 없었으며, 좌안의 상대구심동공운동장애가 관찰되었다. 두통이 심하였으나 안구운동 시 유발되는 통증은 없었고, 색각검사에서 우안은 정상, 좌안은 측정이 불가능하였으며, 시야검사에서 우안은 협조도 저하로 신뢰도 높은 결과를 얻을 수 없었고, 좌안은 완전시야결손을 보였다. 세극등검사에서 양안 모두 노년성 백내장 소견을 보였고, 안저검사에서 양안의 당뇨망막병증과 우안 유리체황반견인이 관찰되었으나, 양안 시신경유두에 출혈이나 부종은 보이지 않았다. 10년 전부터 녹내장으로 치료받고 있는 환자로, 양안의 시신경유두함몰비가 증가되어 있었고 빛간섭단층촬영에서 양안 이측, 상측 망막 신경섬유층의 두께가 경도로 감소되어 있었다. 형광안저촬영(fluorescein angiography)에서 양안의 증식성 당뇨망막병증이 관찰되었으나, 팔망막순환시간과 동정맥통과시간 양안 모두 정상이었으며 시신경유두의 충만지연 또는 결손, 누출 소견은 보이지 않았다(Fig. 1). 혈액검사상 호중구(segment neutrophil) 비율이 80.6%로 증가되어 있었고, 적혈구 침강 속도(erythrocyte sedimentation rate)가 29 mm/H(정상 0-20), 고감도 C-반응 단백(high sensitivity C-reactive protein) 이 2.56 mg/dL(정상 0-0.5)로 증가되어 있었으며, 당화혈색소 수치가 9.2단위로 증가되어 당뇨 조절이 불량함을 알 수 있었다. 그 외 항핵항체검사, 시신경척수염(neuromyelitis optica)항체, myelin oligodendrocyte glycoprotein항체는 정상이었고, 톡소플라즈마, 매독 등 감염성 시신경염 관련 항체는 검출되지 않았다. 좌안 시신경병증의 원인 감별을 위해 시행한 코곁굴 컴퓨터단층촬영(paranasal sinus computed tomography, PNS CT) 및 뇌 자기공명영상(brain magnetic resonance imaging, MRI)에서 양쪽 코곁굴염이 나비굴, 벌집굴, 이마굴에 걸쳐 광범위하게 관찰되었으나, 뇌, 안와로의 침범 소견이나 뼈 침식 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 2). 이비인후과에서 배농, 환기 및 조직검사를 위해 시행한 내시경적 코곁굴수술에서 안와첨부 및 시신경관과 코곁굴 경계 부위는 병변이 없었고, 뼈 침식 소견도 관찰할 수 없었으나, 나비굴 내 조직검사에서 아스페르길루스증(aspergillosis)으로 확인되어(Fig. 3), 곰팡이 코곁굴염에서 발생한 좌안의 뒤허혈시신경병증으로 추정 진단하였다. 본 증례 환자의 경우 조절되지 않는 당뇨가 있었고, 증상 발생 시점이 3주 이상 지났으며, 광범위한 곰팡이 코곁굴염이 뇌 내로 파급될 우려가 있었으므로, 스테로이드 고용량 치료는 하지 않았고, 보리코나졸(voriconazole; PVfend, Pfizer, UK) 정맥주사 치료를 시행하였으나 환자의 시력은 회복되지 않았다.

시력저하와 시야이상으로 내원한 환자에서 시신경병증이 의심되는 경우, 병력과 상대구심동공운동장애, 색각이상, 시야결손, 시신경유두 모양 등의 임상 양상 및 혈액검사와 영상검사 등 여러 검사 결과를 종합하여 염증, 허혈, 감염, 외상, 압박, 유전, 독성 등에 대한 원인을 감별해야 한다.^4,7 시력저하가 급성으로 발생한 경우 허혈, 외상시신경병증을, 아급성으로 진행된 경우 탈수초성 시신경염을, 서서히 진행되는 시력저하의 경우 압박, 독성, 영양시신경병증을 의심해볼 수 있다.^4,7

허혈시신경병증은 고령의 환자에서 통증없이 급성 시력저하가 발생하여 대개는 영구적인 시력손실 또는 시야결손을 가져온다. 시신경으로 공급되는 미세혈류의 장애로 인해 발생하며, 허혈 손상이 발생한 시신경의 부위에 따라, 앞 또는 뒤허혈시신경병증으로 분류된다.⁸ 시신경의 앞쪽은 주로 눈동맥(ophthalmic artery)의 분지인 뒤섬모체동맥(posterior ciliary artery)에 의해 풍부한 혈류 공급이 이루어지며, 시신경의 뒤쪽은 눈동맥의 분지인 뇌 수막연질막혈류계(meningeal-pial vascular network)에 의해 혈류 공급을 받지만 앞쪽 시신경에 비하여 비교적 빈약한 혈액 공급을 받는다.⁹ 앞허혈시신경병증은 안저검사에서 시신경유두의 부종이나 출혈이 관찰되나, 뒤허혈시신경병증은 급성기에 안저검사상 정상 소견을 보이며 형광안저조영술에서도 시신경유두의 충만결손이나 누출 등의 소견은 관찰되지 않다가, 수주에서 수개월 뒤에 시신경 섬유의 허혈 변성 및 시신경유두의 창백을 관찰할 수 있다. 일반적인 자기공명영상에서는 간혹 시신경의 크기 증가 혹은 시신경 주위 조영 증강이 관찰되기도 하나, 대개는 정상 소견을 보이지만,² diffusion weighted image (DWI)에서 고신호, apparent diffusion coefficient (ADC)에서 저신호를 보일 경우 뒤허혈시신경병증을 보다 정확하게 진단할 수 있다.¹⁰

코곁굴에 염증이나 감염, 낭종성 병변이 발생하는 경우 다양한 기전으로 시신경병증을 유발할 수 있다.¹¹ 코곁굴에 생긴 감염 혹은 염증이 직접적으로 시신경으로 전파되거나 혹은 뼈 판의 갈라진 틈을 통하여 시신경에 염증이 파급되거나, 후벌집굴 또는 나비굴에 발생한 염증 및 점액낭종이 시신경을 압박하여 시신경병증이 발생할 수 있고, 코곁굴의 점막을 통한 균혈증, 병변이 주위의 시신경으로 주행하는 혈관을 침범할 경우 이차적인 허혈시신경병증이 발생할 수 있다. 동물 실험에서 코곁굴의 감염원이 항원으로 작용하여 유발된 알레르기성 면역반응이 간접적으로 탈수초성 시신경염을 유발한 경우가 보고되었다.^5,6,11,12 Ghabrial et al⁶은 급성 침윤성 곰팡이 코곁굴염 환자에서 발생한 PION을 보고한 바 있으며, MRI에서 구후시신경의 경색 부위를 확인하였으나, 안와적출술 후 시행한 조직검사에서 시신경의 균사가 발견되지 않아, 안와첨부로 주행하는 혈관으로 곰팡이균이 침범하여 허혈을 유발할 수 있다고 하였다.

코곁굴염이나 점액종에 의한 시신경병증이 발생한 경우, 스테로이드 주사 후 일시적으로 시력이 호전될 수는 있으나, 근본적으로 적절한 수술적 치료를 받아야 한다.¹³ 시력 예후는 초기 시력, 시신경의 압박 정도, 증상 발생 후부터 수술까지의 시간에 영향을 받으므로, 진단 즉시 이비인후과와 상의하여 내시경하 코곁굴수술을 시행하는 것이 중요하다. 그러나 허혈시신경병증의 경우 치료 방법이 아직까지 확립되어 있지 않았고, 고용량의 전신적인 스테로이드 투여, 시신경감압술 등이 보고되기도 하나 그 효과는 불분명하다.^1,2 본 증례의 경우 코곁굴염을 발견한 즉시 이비인후과에서 내시경하 코곁굴 배농 및 세척수술을 시행하였으나, 당뇨가 조절되지 않은 상태에서 곰팡이 코곁굴염의 뇌 내 파급이 우려되어 고용량 스테로이드는 사용하지 않았다. 급성 곰팡이 코곁굴염 중 침윤성 곰팡이 코곁굴염의 경우 안와 및 두개강 내로 감염 전파로 인해 사망률이 50%에 이르기 때문에, 곰팡이 코곁굴염이 의심되는 경우 즉시 이비인후과로 의뢰하여 정확한 진단과 신속한 항진균제 치료를 받도록 해야 한다.¹⁴

단안의 시력저하가 있는 환자에서 안저검사에서 이상이 없으면서 상대구심동공운동장애가 있는 경우 구후시신경염, 뒤허혈시신경병증, 압박시신경병증, 외상성시신경병증 등을 감별해야 한다. 본 증례의 경우 안구운동 시 유발되는 통증이 없었고, 급성으로 시력저하가 발생하였으며, 조영제를 사용한 뇌 MRI에서 시신경 조영증강 소견이 없어 구후시신경염과는 차이가 있었다. PNS CT 및 뇌 MRI에서 안와 첨부 및 시신경관을 침범하는 소견이 없었고, 이비인후과 수술 중 코곁굴과 안와첨부 및 시신경관의 경계 부위 침범 소견은 관찰할 수 없었기에 코곁굴염에 의한 압박성 혹은 염증성 시신경병증은 감별할 수 있었다. 또한 외상의 병력이 없었으므로, 외상성 시신경병증은 배제할 수 있었다. 따라서 광범위한 곰팡이 코곁굴염에서 곰팡이가 시신경혈류로 침범하여 발생한 좌안의 뒤허혈시신경병증으로 추정 진단하였다. 본 증례에서는 뇌 MRI 촬영 중 DWI와 ADC는 포함하지 않아, 영상검사로 확정 진단은 불가능하였다.

본 증례에서와 같이 단안의 시력저하로 내원한 환자에서 시신경병증이 의심될 때, 정확한 원인을 찾는 것이 환자의 치료 방향을 결정하는 데 있어서 매우 중요하다. 고령의 면역저하 환자에서 두통을 동반한 갑작스런 시력저하 및 상대구심동공운동장애 소견이 있으면서 안저검사에서 정상이라면, 다른 원인이 배제된 경우 코곁굴의 이상 특히, 드물지만 곰팡이 코곁굴염과 동반한 뒤허혈시신경병증의 가능성을 감별진단으로 고려해야 한다. 뒤허혈시신경병증은 비가역적인 심한 시력저하를 유발하는 경우가 많으며 시력 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있으나,² 즉각적인 영상검사를 통해 조기에 원인을 진단하고, 적절한 치료를 하여 치명적인 전신 합병증을 예방해야 할 것이다.