대상 선정 및 분포
2014년 1월부터 2018년 6월까지 전남대학교병원 안과에서 보크트-고야나기-하라다 병으로 처음 진단받고 치료한 뒤 1년 이상 경과 관찰이 가능하였던 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 본 연구는 전남대학교병원 임상연구윤리위원회(Institutional Review Board, IRB)의 승인을 통해 진행되었으며(승인 번호: 2019-198), 헬싱키선언(Declaration of Helsinki)을 준수하였다.
개정된 진단 기준에 따라 눈의 천공성 외상이나 수술의 병력이 없고, 임상이나 실험실 검사에서 다른 안과 질환의 증거가 없으며, 양안에 망막하액이나 수포망막박리 양상의 미만성 맥락막염이 있을 경우에 보크트-고야나기-하라다 병으로 진단하였다.
모든 환자들은 진단 시, 최대교정시력, 세극등현미경(Slit lamp 900 BQ; Hagg-Streit AG, Koeniz, Switzerland)을 이용한 전안부와 안저검사, 안압 측정, 형광안저혈관조영술(Spectralis HRA® : Heidelberg engineering, Heidelberg, Germany) 및 스펙트럼영역 빛간섭단층촬영(Spectral domain optical coherence tomography, Spectralis OCT®; Heidelberg engineering, Heidelberg, Germany)을 시행하였다. 빛간섭단층촬영 시에는 enhanced depth image (EDI) mode를 이용하여 촬영하였고, 중심황반두께, 중심와 아래 맥락막두께 및 최대 망막하액 높이를 측정하였다. 또한, 상세한 문진과 신체검진을 시행하여 뇌막, 귀 또는 피부 침범이 동반되었는지 확인하였다.
모든 환자들은 입원하여 고용량 정맥 스테로이드(Methylprednisolone sodium succinate, Solumedrol®, Pfizer Inc., New York, NY, USA) 주사를 하루에 1 g 용량으로 총 3일간 시행받았고, 이후 경구 스테로이드 제제(Prednisolone, Solondo®, Yuhan Medica Corp., Seoul, Korea)로 감량하였으며, 체중 1 kg당 1 mg으로 시작하여 6개월에 걸쳐 서서히 줄이는 것을 원칙으로 하였다. 경구 스테로이드 감량 기준은 첫 1주일은 하루에 60 mg, 이후 1주일은 하루에 50 mg, 이후 2주일은 하루에 40 mg을 복용하였으며, 이후 하루 20 mg을 복용할 때까지 2주일마다 5 mg씩 감량하였다. 이후 1개월은 하루에 15 mg, 이후 1개월은 하루에 10 mg, 그리고 그 다음 1개월은 하루 5 mg으로 감량 후 중단하였다.
경구 스테로이드 감량 도중 망막하액이 재발한 경우에는 망막 전문의(Y. S. J)의 판단에 따라 고용량 정맥 스테로이드 주사를 다시 시행하거나 경구 스테로이드를 증량하였고, 이후 다시 경구 스테로이드 감량 치료를 유지하였다. 전신 스테로이드로 인한 부작용이 심한 경우에는 판단에 따라 테논낭하 트리암시놀론(Triamcinolone Acetonide, Triam®, Shinpoong Pharm Co., Ltd., Seoul, Korea) 주사를 시행하거나, 메토트렉세이트(Methotrexate, Korea united Pharm. Inc., Seoul, Korea)나 사이클로스포린(Cyclosporine, Cypol-N®, Suheung Co., Ltd., Cheongju, Korea) 등의 면역 억제제를 병용하여 치료하였다. 모든 환자들은 고용량 정맥 스테로이드 주사를 시행 받고 퇴원 후 1주, 4주, 8주, 12주, 18주, 24주, 36주 및 48주에 외래 경과 관찰을 시행 받았다. 외래 경과 관찰 시, 최대교정시력, 세극등현미경을 이용한 전안부와 안저검사, 안압 측정을 시행하였고, 스펙트럼영역 빛간섭단층촬영을 통해 중심황반두께, 중심와 아래 맥락막두께를 측정하였다.
개정된 진단 기준에 따라 뇌막이나 귀를 침범한 전구 증상이 있는 환자들을 incomplete type군, 전구 증상이 없는 환자들을 probable type군으로 분류하였고, 환자의 연령, 성별, 증상 발현 후 치료 시작까지의 기간, 치료 전의 전방 염증 정도, 안압, 빛간섭단층촬영을 통한 중심황반두께와 최대 망막하액 높이, 형광안저혈관조영술 소견, 그리고 스테로이드 치료 시작 후 망막하액이 소실되기까지의 기간, 총 투여 받은 경구 스테로이드 용량, 치료 전과 경과 관찰 12개월째의 최대교정시력, 맥락막두께 변화 및 재발 여부를 조사하여 통계적으로 비교 분석하였다.
중심황반두께는 빛간섭단층촬영에서 자동으로 측정되는 값을 이용하였고, 중심오목을 지나는 횡축 단면 사진에서 보이는 망막하액의 가장 높은 위치를 최대 망막하액 높이로 설정하였다(
Fig. 1A) [
6]. 또한, 중심와 아래 맥락막두께는 빛간섭단층촬영의 EDI mode 단면 영상에서 망막색소상피층 외측에서 맥락막-공막의 경계선까지의 수직 거리를 내장된 캘리퍼를 이용하여 측정하였다(
Fig. 1B). 최대 망막하액 높이와 맥락막두께는 두 명의 연구자(Y.S.J, H.H.J)가 측정한 평균값을 통계학적 분석에 이용하였다.