Address reprint requests to Jiwoong Lee, MD, PhD Biomedical Research Institute, Pusan National University Hospital, #179 Gudeok-ro, Seo-gu, Busan 49241, Korea 악성녹내장이란 전방각이 좁은 눈에서 안내수술 후에 방이 얕아지거나 소실되면서 안압이 점점 상승되는 합병증으로 1869년 von Graefe에 의해 처음 보고되었다.1 악성녹내장의 발생 기전은 정확하지 않으나, 안내수술 후 수정체, 섬모체, 앞유리체면, 유리체의 해부학적 관계에 변동이 생겨 수정체-홍채면이 전방으로 이동하여 발생한다고 생각되고 있다.2 이를 설명하는 가설들이 몇 개 제시되었는데 Shaffter와 Hoskins는 유리체에 생긴 틈이 방수의 후방 이동을 가능하게 하고 후유리체박리 뒤로 이동한 방수가 전방으로 넘어오지 못하여 수정체-홍채면이 전방으로 움직인다고 제시하였다.2 앞유리체는 섬모체-수정체 차단을 일으켜 한 번 이동한 방수가 다시 앞쪽으로 이동하는 것을 막는 단방향 벨브 효과를 가져 온전한 앞유리체가 방수의 전방 이동을 방해하는 데 중요한 역할을 한다고 설명하였다.2 Chandler와 Grant는 유리체부터의 압력뿐만 아니라 섬모체소대의 비정상적인 약화 때문에도 악성녹내장에서 수정체-홍채면의 전방 이동이 일어난다고 하였다.2 어떤 기전을 통해서든 방수의 정상적인 흐름이 방해되어 뒤쪽 유리체의 압력이 증가하고 이로 인해 수정체-홍채면이 앞으로 이동한다. 이처럼 악성녹내장의 발생에는 유리체의 역할이 중요하다는 것을 알 수 있으며 임상 양상에 따라 앞의 여러 기전 중 하나 이상의 기전이 관여할 것으로 생각된다.
악성녹내장은 주로 절개를 하는 안내수술 후 발생하는데 특히 이전에 폐쇄각이 있었던 눈에서 녹내장수술을 할 때 2-4% 정도에서 발생한다고 한다.3,4 레이저나 기타 안내수술 후에도 악성녹내장이 발생할 수 있는데 백내장수술, 공막돌륭술, 평면부 유리체절제술, 레이저 후낭절개술, 축동제 점안 이후에 발생하였던 증례들이 제시되었었다.3-5
악성녹내장은 세극등검사에서 전방이 얕고 수정체가 앞으로 전위되며 전방의 중심부와 주변부가 동시에 얕아진다.4 후낭 뒤 또는 앞유리체 내에 갇혀 있는 방수가 투명하게 관찰되기도 한다. 안압이 상승되어 충혈, 통증, 시력 감소, 구토 등을 호소하나 안내수술 후 초기에는 안압이 정상인 경우도 있다.4
수술 후 전방이 얕아지면서 안압이 정상이거나 상승되어 악성녹내장과 매우 유사하여 감별이 필요한 대표적인 질환으로 동공차단으로 인한 폐쇄각녹내장이 있다.3,4 악성녹내장의 경우에는 전방이 전체적으로 얕아지는데 반해, 동공폐쇄의 경우에는 홍채볼록이 관찰되며 주변부가 중앙부보다 더 얕아져 있다. 또한 악성녹내장에서는 홍채절개술(laser iridotomy) 의 효과가 없는 반면, 동공폐쇄의 경우 한 번 또는 여러 번의 홍채절개술로 호전될 수 있어 둘의 감별 및 치료를 위해 홍채절개술을 시행해 볼 수 있다.3,4
악성녹내장 발생의 위험 인자는 수술 전 얕은 전방, 수술 전 고안압, 짧은 안축장, 소안구증, 고원홍채, 섬모체소대 약화, 반대안의 악성녹내장 병력 등이다.3 여성이 남성에 비해 약 3배 더 높은 확률로 악성녹내장이 발생할 수 있는 데 이는 여성에서 평균 안축장 길이가 더 짧고 안구 부피가 10% 정도 더 적으며 전방의 깊이가 상대적으로 얕기 때문이다.3 소안구는 각막의 직경이 짧고 전방이 얕고, 안축장 길이가 짧아 안구 부피에 대한 수정체의 비율이 크다.6 이러한 해부학적 특징 때문에 소안구에서는 여러 가지 합병증들이 발생할 수 있는데 악성녹내장도 그중 하나이다.
악성녹내장은 산동제나 조절마비제, 방수생성 억제제 등의 점안제로 먼저 치료를 시도한다.4 조절마비제들은 섬모체 근육을 이완시켜 수정체-홍채면을 후방으로 전위되는 데 도움을 준다.4 약물에 반응을 하지 않는 경우 아르곤 레이저를 이용하여 이미 생성된 홍채절개 부위로 섬모체 돌기를 응고시켜 섬모체 차단을 제거한다.4 야그레이저를 사용해 앞유리체막이나 수정체후낭을 파괴하여 전방과 후방의 연결을 형성할 수도 있다.4 위의 치료로도 호전이 없으면 평면부 유리체절제술을 시행하여 앞유리체막 및 전체 유리체절제술을 시행하여 유리체 내의 방수가 후방과 전방으로 쉽게 탈출될 수 있도록 하여 악순환을 멈춘다.4
국내에서는 아메드벨브 삽입술 후 발생한 악성녹내장과 섬모체소대 약화가 동반된 인공수정체 안에서 발생한 악성녹내장이 보고된 적이 있으나, 소안구에서 백내장수술 후 악성녹내장이 발생한 증례는 아직 보고된 바 없다.7,8 저자들은 소안구에서 백내장수술, 유리체절제술 그리고 레이저 후낭절개술 후에도 전방이 얕아지고 인공수정체가 앞쪽으로 편위되며, 안압이 상승된 증례에서 레이저 홍채절개술을 시행하여 성공적으로 치료하였기에 이를 보고하고자 한다.
증례보고
IOL Master (Carl Zeiss Meditec, Dublin, CA, USA)를 이용하여 측정한 우안 안축장 길이가 20.51 mm의 소안구를 가진 여자 환자가 개인안과에서 우안 수정체초음파유화술, Akreos AO 렌즈 29.0 D (Bausch & Lomb, Rochester, USA) 수정체 낭내 삽입술 및 수술 중 섬모체소대 약화 소견이 있어서 수정체낭 확장고리 삽입술을 시행받았다. 술 전 전방 깊이가 1.91 mm, 최대교정시력 0.6, 안압 11 mmHg, 구면렌즈대응치 -2.75 디옵터(diopter, D)였다(Fig. 1A). 백내장수술 7일 후 인공수정체가 앞쪽으로 편위되고 전방깊이 1.67 mm로 백내장수술 전보다 더 얕아지고, 구면렌즈대응치가 -4.75 D로 감소되었다(Fig. 1B). 당시 최대교정시력 0.7, 안압 15 mmHg였으며 우안 악성녹내장 의심하 백내장수술 7일 후 전체 평면부 유리체절제술(pars plana vitrectomy, PPV)을 시행하였다. 이후 전방깊이 3.07 mm로 호전되고, 전방각도 개방되었으나(Fig. 1C), 다시 악화되어 유리체절제술 5일 뒤 야그레이저(neodymium-doped yttrium aluminum garnet laser) 후낭절개술을 시행하였다. 후낭 절개술 이후에도 전방깊이 2.27 mm로 얕아지고, 전방각 폐쇄가 발생하여 전원되었다(Fig. 1D).
세극등검사에서 중등도로 산대된 동공이 관찰되었고(Fig. 2A), 전방각경검사에서 360도에서 섬유주가 관찰되지 않았고, 전안부 빛간섭 단층촬영검사에서 얕은 전방과 전방각 폐쇄가 관찰되었다(Fig. 2B). 우안의 구면렌즈대응치는 -3.88 D, 최대교정시력은 0.63, 골드만 압평안압계로 측정한 안압은 26 mmHg였다. 후낭절개술 1년 5개월 이후 안압이 38 mmHg 로 상승하여 시행한 생체현미경검사(ultrasound biomicroscopy, UBM)에서 동공차단으로 의심되는 병변이 관찰되어 치료 및 감별을 위해 당일에 아르곤 레이저 주변홍채성형술과 야그레이저 홍채절개술을 시행하였다(Fig. 2C). 레이저 주변홍채성형술 및 레이저 홍채절개술 7일 후 안압이 10 mmHg로 감소하였고, 나안시력은 0.63으로 향상되었다. 하지만 이로부터 12일 후 안압이 다시 39 mmHg로 상승하고 나안시력은 0.125로 감소하였고, 구면렌즈대응치는 -4.88 D로 더 근시화되었다. 중심전방깊이가 각막 두께의 3배로 얕아졌고 전방각경검사에서 360도에서 섬유주가 관찰되지 않았다. 세극등검사에서 홍채 뒤에서 레이저 홍채절개술 부위를 막고 있는 투명한 구조물이 관찰되었고(Fig. 2D), UBM 검사에서 홍채절개 부위를 막고 있는 섬모체소대, 앞유리체막으로 생각되는 구조물이 관찰되었다(Fig. 2E, F). 당일 야그레이저를 이용하여 홍채절개술 부위를 막고 있는 투명한 막을 광파괴(photodisruption)한 이후 전방이 즉시 깊어지고 색소 침착물들과 유체(fluid)가 전방쪽으로 쏟아져 나오는 것이 관찰되었다. 다음 날 안압은 6 mmHg로 감소하였고, 구면렌즈대응치는 -1.38 D, 나안시력은 0.8으로 측정되었고, 중심 전방깊이는 각막 두께의 5배로 깊어졌다. 야그레이저 시행 두 달 이후 우안 안압은 안압하강제 사용 없이 10 mmHg, 최대교정시력 1.0, 구면렌즈대응치는 -0.38 D로 측정되었다. 세극등검사에서 레이저 홍채절개술 부위를 막고 있는 투명한 구조물이 없이 뚫려져 있었고(Fig. 2G), 전안부 빛간섭단층촬영과 UBM 검사에서 레이저 홍재절개술 부위가 막힘 없이 전방과 후방이 연결되어 있음이 확인되었다(Fig. 2H, I).
고 찰
악성녹내장은 안내수술 후 발생하는 드문 합병증으로 온전한 주변부 홍채절개 부위와 함께 안압이 상승하고 전방이 얕지만 편평하다는 특징을 가지고 있다.9 섬모체 돌기가 앞유리체나 수정체와 접촉하여 발생한다고 해서 섬모체차단녹내장(ciliary block glaucoma)이라고도 불린다.9 악성녹내장의 전형적인 유형은 수정체가 있는 눈에서 녹내장수술 후에 발생하는 것을 의미하지만, 무수정체안에서도 발생할 수 있고 녹내장수술이 아닌 다른 안내수술 후에도 모두 발생 가능하다.3
악성녹내장은 다른 질환들을 배제함으로써 진단을 하며 특히 임상 양상이 유사한 동공차단(pupillary block)과의 감별이 중요하다.4 동공차단은 동공과 수정체 전면의 접촉성 차단으로 인해 발생되며 폐쇄각녹내장을 일으키는 가장 흔한 요인이다.10 동공차단으로 인해 후방에서 전방으로의 방수 유출이 방해되고, 홍채 볼록이 발생하면서 전방각 폐쇄가 유발되어 안압이 상승하게 된다.10 1960년부터 사례들이 보고되었으며 대부분 레이저 홍채절개술 및 성형술로 호전되었지만 Gaton et al11이 발표한 증례들에 따르면 과반수 이상에서 높은 폐쇄 경향에 의해 레이저를 반복 시행하여야 하였다. 홍채절개 부위가 막혀 동공차단의 진단이 확실할 때나 동공차단이 의심스러울 때는 레이저를 이용하여 다른 부위에 홍채절개술을 시행함으로써 동공차단의 치료 목적뿐 아니라 악성녹내장과의 감별 진단을 할 수도 있다.3 동공차단 녹내장은 온전한 주변부 홍채절개술을 시행한다면 중앙부 전방깊이가 증가하며 악성녹내장은 홍체절개 부위가 온전하더라도 호전이 되지 않는다는 차이점이 있다.3,9
악성녹내장이 의심되면 산동제와 조절마비제 등 약물 요법으로 먼저 치료를 해보고, 호전이 없다면 레이저 치료나 수술적 치료를 시도한다.4 수술적 치료로는 유리체절제술을 시행하며 본 증례에서는 타 병원에서 유리체절제술을 먼저 시행한 후 전원되었다. 타 병원에서 표준 3점 평면부 유리체절제술을 시행받았으며 수술 중 후유리체박리가 있어 전체 유리체절제술을 시행하였다. Debrouwere et al12이 시행한 후향적 연구에 따르면 악성녹내장의 재발률은 야그레이저 후낭절개술과 앞유리체면 절개술을 시행하였을 때와 전통적인 유리체절제술만 시행하였을 때 양쪽 모두 75%, 앞유리체절제술에 홍채절개술과 섬모체소대절개술을 시행하였을 때 66%로 확인되었고 전체 유리체절제술에 홍채절개술과 섬모체소대절개술을 시행하였을 때는 재발이 확인되지 않았다. 앞유리체절제술보다는 전체 유리체절제술(complete PPV)을 시행하고, 만약 수정체안일 경우 수정체유화술 또는 수정체절제술을 시행한 다음, 위수정체안일 경우와 마찬가지로 홍채절개술과 섬모체소대절개술을 같이 시행하면 전후방의 자유로운 방수 유출을 유도해 추후 남은 유리체로 인해 유출로가 막힐 염려 없이 악성녹내장의 재발을 효과적으로 줄일 수 있을 것이다.12 Balekudaru et al13은 후향적 연구의 결과 악성녹내장의 치료를 위해서는 적절한 주변부 홍채절개술과 수정체낭 절개, 유리체막, 섬모체소대절개술을 통해 유리체강과 전방 사이의 확실한 연결이 형성되는 것이 중요하다고 보고하였다. 또한, 기존의 유리체절제술 단독으로는 75% 정도의 높은 재발률을 보이며 주변부 홍채절개술과 국소적인 섬모체소대절개술이 함께 시행되어야 효과적이라고 보고하였다.13 Chew et al14이 보 고한 증례에서도 야그레이저 후낭절개술과 앞유리체막 절개술을 시행하였음에도 안압이 높아 Chandler가 제시한 앞유리체면을 제거하고 안구 뒤쪽의 양압을 재위치시키는 Chandler procedure를 시행하였다. Chandler procedure 이후에도 안압이 지속적으로 높고 전방이 얕아 전체 유리체절제술(complete PPV)과 홍채-섬모체소대-유리체막 절개술(iridozonulohyaloidotomy) 을 시행하였고, 이후 안압이 감소하고 전방이 깊어졌다고 보고하였다.14 이들은 악성녹내장의 치료를 위해 빠른 전체 유리체절제술과 함께 홍채-섬모체소대-유리체막 절개술을 시행하는 것이 재발률을 줄이고 좋은 예후를 가져온다고 제시하였다.14
본 증례에서 레이저 홍채절개술 후 절개 부위를 막고 있던 투명한 구조물은 섬모체소대와 앞유리체막 복합체인 것으로 생각된다. 타 병원에서의 유리체절제술 중 후낭절제는 시행하지 않았기 때문에 수정체낭 뒤쪽에 앞유리체가 완전히 제거되지 않았다. 야그레이저로 홍채절개 부위를 막고 있던 앞유리체와 섬모체소대로 의심되는 부분을 뚫고 난 뒤 전방이 깊어졌으며 안압이 감소하고 전방이 깊어짐을 확인하였다. 타 병원에서 전체 유리체절제술과 이후 야그레이저를 이용한 후낭절개술을 시행하였지만 남아있던 앞 유리체와 절제되지 않은 섬모체소대로 인해 유리체강과 전방 사이의 완전한 연결이 이루어지지 않아 홍채절개술 이후에도 안구 뒤쪽의 양압이 지속되었을 것으로 생각되며, 홍채절개술과 야그레이저로 홍채절개부를 막고 있던 막을 한 번 더 뚫어 줌으로써 둘 사이의 연결이 이루어진 것으로 보인다. 공막절개를 통한 전체 유리체절제술과 유사하게 각막윤부를 통해 전방으로 접근하는 섬모체-앞유리체-유리체절제술(zonulo-hyaloido-vitrectomy) 또한 제시되었다.9 각막윤부를 통해 주변부 홍체절개 부위로 수술 기구를 넣어 섬모체소대 절개술을 시행하고 앞유리체면을 제거하고 앞유리체절제술까지 시행한 다섯 증례를 제시하였고 모두 재발 없이 치료되었다.9
특히 본 증례의 환자는 안축장 길이가 20.51 mm인 소안 를 가진 환자로 소안구 환자에서 백내장수술 후 악성녹내장 발생에 주의가 필요함을 시사하고 있다. 소안구에서는 상대적으로 전방깊이가 얕아 백내장수술 이후 악성녹내장의 위험이 높다.3 Wang et al5이 소안구에서 백내장수술 이후 발생한 악성녹내장을 주변부 홍채절개술, 전방각유착해리술, 후낭절개술, 앞유리체면 절개술을 통해 성공적으로 치료한 증례를 2018년에 발표한 바 있다. 본 증례는 전체 유리체절제술과 후낭절개술, 홍채절개술 이후에도 호전되지 않았던 악성녹내장을 앞유리체와 섬모체소대 부위를 절개함으로써 재발 없이 치료하였다는 점에서 차이점이 있다. 국내에선 섬모체소대 약화가 동반된 인공수정체 안에서 안압상승으로 아메드 장치를 삽입한 후 발생한 악성녹내장 증례가 보고된 적이 있으나 소안구에서의 증례는 보고된 바가 없어 의미가 크다.8
본 증례의 환자에서 백내장수술 중 사용된 Akreos AO 렌즈도 폐쇄각의 한 원인이 될 수 있겠다. Akreos AO 렌즈는 네 개의 인공수정체 지지부가 달린 일체형(one-piece) 렌즈로 일체형 렌즈를 사용하면 세 개로 나뉘어진(three piece)렌즈를 사용하였을 때보다 접촉되는 부분이 커져서 포도막염, 전방출혈, 녹내장 등의 합병증이 증가한다.15 특히 섬모체 고랑에 일체형 렌즈를 넣으면 이차성 폐쇄각녹내장이 발생할 위험이 있기 때문에 세 개로 나뉘어진(three piece) 렌즈를 삽입하여야 한다.15 본 증례의 환자는 인공수정체 렌즈를 수정체낭에 삽입하였으나, 소안구라는 특수한 상황에서 폐쇄각이 발생한 것으로 생각된다.
후방 인공수정체 삽입술 후 악성녹내장이 발생할 수 있고, 그중 일부 환자들에서 치료가 복잡하여 면밀한 추적 관찰이 필요할 수 있다. 특히 소안구를 가진 환자들에서 백내장수술 및 유리체절제술 후에도 악성녹내장이 지속될 가능성이 있으므로 정확한 진단과 적절한 치료가 필요하다. 얕은 전방을 가진 소안구에서는 부피가 크고 접촉면이 넒은 일체형 렌즈를 사용하기 보다는 세개로 나뉘어진(three piece)렌즈를 사용하는 것이 바람직할 것으로 생각된다. 또한 유리체절제술 및 후낭절개술 그리고 홍채절개술 이후에도 섬모체소대, 앞유리체막에 의해 절개부위가 막힐 수 있으므로 세극등현미경검사를 통한 홍채절개 부위의 주의 깊은 평가와 충분한 홍채-섬모체소대-유리체막절개술이 필요할 것으로 생각된다.
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