Address reprint requests to Seungwoo Lee, MD, PhD Department of Ophthalmology, Gyeongju Hospital, Dongguk University College of Medicine, #87 Dongdae-ro, Gyeongju 38067, Korea 시신경유두오목은 시신경유두결손, 나팔꽃시신경유두기형, 유두바깥공동과 함께 시신경유두의 희귀한 선천성 공동이상의 한 스펙트럼으로 간주된다. 드문 임상 질환으로, 대부분 시신경 유두의 하이측에서 발견되며, 유병률은 0.01%로 추측된다. 주로 단안에 발생하지만, 10-15% 환자에서 양안에 발생한다.1,2
시신경유두오목 환자는 시력저하 없이 무증상으로 지내다가, 우연히 발견되기도 한다. 가끔 시야결손이 발견되는 데, 주로 커진 맹점과 중심부근 궁상암점이 관찰된다.1 하지만 환자의 약 25-75%는 황반부종 혹은 장액망막박리가 발생하고 이런 경우 심각한 시력저하를 일으킬 수 있다.1,3 모든 연령에서 발생할 수 있지만, 주로 20-40대에서 주로 발생하고 자연 회복되는 경우도 보고되었으나, 치료를 하지 않으면 대부분의 경우 최종 시력이 20/200 이하로 예후가 불량한 것으로 알려져 있다.4
시신경유두오목 황반병증의 치료로 여러 수술 방법이 소개되었으며 성공률도 다양하다. 현재 가장 널리 인정되고 있는 치료는 유리체절제술이며 이와 동반되어 시신경유두오목 부위의 이측에 레이저광응고술, 자가 혈소판 농축액 혹은 내경계막피판을 이용하여 시신경유두오목을 막는 방법 등의 보조적인 수술 방법이 소개되었다.5 하지만 수술 이후 가장 유의한 합병증 중 하나는 수술 후 전층황반원공이 약 2%에서 발생한다고 보고되었다.6
이에 저자들은 심한 황반부 장액망막박리로 얇아진 중심오목조직이 관찰되는 시신경유두오목 환자에게서 유리체절제술과 함께 수술 후 황반원공의 발생을 막기 위해 중심오목을 보전하는 내경계막벗김술과 비측의 내경계막피판으로 시신경유두오목을 덮는 방법을 이용하여 성공적으로 치료한 1예를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. 본 증례보고는 헬싱키선언(Declaration of Helsinki)을 준수하였고 동국대학교병원 연구윤리심의위원회(Institutional Review Board, IRB)의 승인(IRB 승인번호: 110757-202402-HR-02-02)을 받았다.
증례보고
27세 남자가 1달 전 발생한 우안 시력저하를 주소로 내원하였다. 내원 당시 최대교정시력은 우안 0.025, 좌안은 1.0이었으며, 기타 다른 질환의 병력은 없었다. 안저검사에서 양안 모두 시신경 하이측 부위에 난원형의 함몰된 결손이 관찰이 되었으며, 우안은 시신경하부에 1/3유두직경 크기의 맥락망막결손도 같이 관찰되었다(Fig. 1). 빛간섭단층촬영상 우안은 시신경유두오목과 연결된 망막층간분리와 얇아진 내층망막 그리고 과도한 황반부 장액망막박리가 관찰되었고, 좌안은 망막층간분리는 관찰이 되었으나 장액망막박리는 관찰이 되지 않았다(Fig. 1).
수술은 4% 리도카인과 0.5% 부피바카인 1:1 혼합제제로 구후마취를 시행 후 25게이지 미세절개 유리체절제술은 유리체절제기(CONSTELLATION® Vision System; Alcon Laboratories Inc., Fort Worth, TX, USA)를 이용하여 시행하였다. 중심부 유리체절제술을 시행하고 트리암시놀론(Triamcinolone acetonide ®; Dongkwang Inc., Seoul, Korea)을 유리체내에 주입하여 유리체 피질을 가시화한 후 유리체절제침 흡입력을 600 mmHg 이상으로 올려 후유리체박리(posterior vitreous detachment)를 만든 후 유리체를 가능한 제거하였다. 내경계막을 0.125% 유리체내로 인도사이아닌그린 용액을 주입하여 염색한 후 중심오목에서 1유두직경 크기의 부위을 보전한 후 내경계막절편을 만들 비측 부위를 제외한 나머지 황반부 부위의 내경계막을 제거하였다. 중심오목의 비측부위에서 내경계막절편을 형성하여 시신경유두오목을 덮은 후 분산형 점탄물질(ViscoatⓇ; Alcon Laboratories Inc.)을 주입하여 고정하였다(Fig. 2). 수술을 마치기 전 20% 육불화황 가스를 유리체내에 주입하고 환자는 3일간 엎드린 자세를 유지하였다. 수술 후 14일째 시행한 빛간섭단층촬영에서 망막하액과 망막층간분리가 감소되는 양상을 보였고, 수술 후 15개월째 우안 최대교정시력 0.63으로 측정되었으며, 빛간섭단층촬영에서 망막층간분리 및 황반부 장액망막박리는 관찰되지 않았으며 시신경유두오목부위에 내경계막절편이 잘 위치해 있는 것을 확인할 수 있었다(Fig. 3).
고 찰
시신경유두오목에서 망막층간분리 및 황반부 장액망막박리의 기전과 효과적인 치료에 대해서는 아직 논란이 있다. 이에 대한 기전으로 유리체견인력에 의해서 시신경유두오목을 덮고 있는 투명막에 결함이 유발되고 이 공간을 통해 액화된 유리체가 망막층간과 망막하공간으로 유입되어 황반변증을 유발한다고 가설이 제시된 바 있다.7 또 다른 연구에서는 유리체견인은 발견하지 못하였고 뇌척수액 누출과 같은 다른 원인에 의한 것이라고 주장하였다.8 Jain and Johnson9은 사상판 또는 유두 주변 공막, 또는 두 구조물 모두에 결손이 있어, 안구 내부와 외부가 연결되고 이 두 공간의 압력차이로 액화된 유리체 혹은 뇌척수액이 망막내 또는 망막하층으로 이동을 유발하여 발생한다고 설명하였다.
최근 시신경유두오목에서 가장 널리 인정받는 치료 방법은 유리체절제술이다. 이와 더불어 치료할 수 있는 보전적 치료로 시신경유두이측부위에 레이저광응고술을 하거나 시신경유두오목부위에내경계막피판, 공막 자가이식 혹은 혈소판 농축을 사용하여 결손 부위를 막는 방법들이 소개되고 있다.5,10 이러한 보전적 치료 방법 중 레이저광응고술은 레이저 반흔으로 액체의 이동을 막을 수 있는 영구적인 방벽을 만들 수는 있지만, 치료의 위치가 유두황반다발로 심각한 시야 결손을 일으킬 수 있다는 점에서 최근에는 선호되고 있지는 않다.5 최근 메타분석연구에는 이러한 레이저 광응고술 혹은 내경계막벗김술만 시행하는 경우보다 시신경유두오목을 내경계막절편을 이용하여 채운 후 가스 충전물을 이용한 방법이 효과적이라고 보고하였다.6 시신경유두오목에 부착된 내경계막 조직은 추후 뮐러세포의 증식을 위한 골격으로 작용될 수 있으며, 압력 차이에 의한 액체의 이동을 차단하는 물리적 방벽이 될 수 있기 때문에 효과적인 치료 방법이 될 수 있을 뿐 아니라 내경계막절편술은 황반원공 수술에서 많이 사용되기 때문에 많은 술자들에게 익숙한 방법이고 이러한 내경계막은 면역반응이나 염증반응을 일으키지 않으며 시신경유두오목의 크기가 작아 작은 크기의 내경계막 절편으로도 충분히 막을 수 있는 장점이 있다.5 본 증례에서도 중심오목 비측부위의 내경계막절편을 이용하여 결손부위를 덮어줄 수 있었다. 보통 황반원공에서 내경계막절편술을 하는 경우 절편의 이동을 막기 위해서 과불화탄소액(perfluorocarbon liquid)를 이용하는 경우가 많으나,11 절편이 완벽하게 결손부위를 막지 못하는 경우 이전의 유리체절제술 이후 실리콘 기름이 두개강 내로 이동한 증례처럼 과불화탄소액의 이동을 완전히 배제할 수 없기 때문에12 본 증례에서는 분산형 점탄 물질을 사용하여 시신경유두오목을 덮고 있는 내경계막절편을 눌러주었다. 또한 이러한 내경계막절편이 수술 후에도 시신경유두오목 부위를 잘 덮어주고 있는 것을 빛간섭단층촬영에서 확인할 수 있었다.
시신경유두오목과 동반된 황반변증에서 유리체절제술 이후 발생할 가장 중요한 합병증은 황반원공의 발생이며 일부 연구에서는 수술 후 약 57%에서 발생한다고 보고하였으며,5 최근 메타분석연구에서는 약 2%로 보고되고 있다.6 이러한 수술 후 발생하는 황반원공의 발생의 원인은 아직 잘 알려져 있지 않으나 황반병증이 심한 환자의 경우에는 망막중심오목 부위의 취약해진 망막 조직을 관찰할 수 있으며, 특히 이런 경우 얇아진 망막에 단단히 부착된 후유리체를 제거하는 과정이나 내경계막벗김술을 시행하는 경우 망막내층의 손상으로 인하여 발생할 수 있다고 하였다.3,12,13 시신경유두오목 황반병증과 비슷한 해부학적 모양을 보이는 근시와 동반된 망막층간분리 환자에게서 유리체절제술 시에 중심오목을 보전한 내경계막벗김술을 시행한 경우 유의하게 황반원공의 발생 확률이 낮았다는 보고가 있다.14 본 증례에서도 수술 전 빛간섭단층촬영에서 중심오목에 매우 얇아진 망막조직을 확인할 수 있으며 수술 후 황반원공의 발생을 피하기 위하여 중심오목을 보전한 내경계막벗김술을 시행하였으며, 수술 2주 후에 시행한 빛간섭단층촬영에서도 중심오목부위에 남겨진 내경계막 부위를 확인 할 수 있었다. 수술 15개월 후 중심오목부위의 망막의 얇아짐 없이 망막하액과 망막층간분리가 소실된 것을 확인할 수 있었다.
얇은 내층망막과 과도한 장액성 망막박리를 동반된 시신경유두오목 환자에게서 중심오목을 보전한 내경계막벗김과 비측 내경계막절편을 이용하여 결손부위를 막는 수술 방법은 수술 후 황반원공의 발생을 예방할 수 있고, 시신경유두 오목 황반병증에 효과적인 치료 방법으로 생각되며, 아직 이런 두 가지 방법을 병합하여 수술한 증례가 없어 이를 소개하고자 한다.
PDF Links
PubReader
ePub Link
XML Download
Full text via DOI
Download Citation
Print
