전층황반원공은 황반부 중심와 부분의 신경망막의 전층 결손을 유발하는 질환으로 시력저하, 변시증, 중심암점과 같은 증상을 동반한다. 전층황반원공은 뒤유리체박리와 관련하여 특발성으로 발생하는 것이 흔하며, 외상과 망막질환에 의해 이차성으로도 발생할 수 있다.
1,2 유리체절제술을 시행 받은 눈(유리체-황반 견인이 없는 경우)에서도 발생하는 경우가 드물게 있는데, 기전으로 제안된 가설로는 중심와의 낭포성 황반부종이 파열되면서 망막내층의 손상을 일으키거나 망막전막의 유리체-중심와견인으로 인해 황반부종 발생하여 진행하면 전층황반원공이 발생할 수 있다고 하였다.
3-5
특발성 전층황반원공의 치료로는 주로 중심와에 발생한 견인을 제거하는 유리체절제술과 내경계막 수술이 일차적인 치료로 권고되며 수술 결과도 매우 우수하다.
1,2 하지만 견인력이 없이 발생한 이차성 전층황반원공에서, 특히 유리체절제술을 시행한 눈에서는 수술적 치료의 결과가 특발성에 비해 좋지 못하다. 하지만, 이차성 황반원공에서 수술적 치료 없이 원공이 폐쇄되는 경우들도 보고되고 있다.
3-6 본 증례에서 저자들은 망막박리로 유리체절제술을 시행하고 망막이 유착된 이후 만성적으로 전층황반원공이 반복적으로 발생하고, 수술적 치료 없이 자연 폐쇄된 증례를 보고하고자 한다.
증례보고
오른눈의 열공망막박리로 유리체절제술을 시행 받고 망막이 재유착되어 경과관찰 중이던 58세 여성 환자가 수술 후 2년 11개월째 중심시력저하를 호소하여 내원하였다. 열공망막박리 술 후 망막이 재유착되어 최대교정시력은 1.0으로 유지되었으나, 전층황반원공으로 인해 최대교정시력은 0.2로 감소된 상태였다. 안저검사와 빛간섭단층촬영영상(DRI OCT Triton; Topcon Inc., Tokyo, Japan)에서 낭포황반부종이 동반된, 크기가 84 μm인 전층황반원공이 관찰되었다(
Fig. 1A, B). 시세포층 결손 영역의 크기는 996 μm였다. 내경계막제거술, 가스주입술을 계획하고 지내던 중 환자의 증상이 점점 호전된다고 내원하였다. 경과관찰에서 원공이 점차 작아지고 3주째 원공의 완전한 폐쇄가 관찰되었다. 동반되었던 낭포부종은 소실된 상태였다. 시력은 0.5로 호전되었다(
Fig. 1C). 이후 유리체절제술 4년 째에 황반부종을 동반한 전층황반원공이 재발하였다. 최대교정시력은 0.6이었으며, 크기가 60 μm인 작은 전층황반원공이 관찰되었다(
Fig. 2A, B). 이전과 같이 낭포황반부종이 있었고, 시세포층 결손 영역의 크기는 1,169 μm로 첫 번째 원공의 발생에 비해 증가한 소견이 확인되었다. 앞서의 경험에 미루어 경과관찰하면서 원공 크기 변화를 면밀히 보고 수술을 결정하기로 하였다. 약 1개월 뒤 황반부종이 소실되고 원공도 폐쇄되었다(
Fig. 2C, D). 시력은 0.6으로 유지되었다. 이후의 경과관찰 기간 중에도 유리체절제술 11년째에 낭포황반부종을 동반한 크기가 158 μm인 전층황반원공이 다시 발생하였다(
Fig. 3A, B). 시세포층 결손 영역의 크기는 1,170 μm로 확인되었다. 약 1개월 뒤 원공은 완전히 폐쇄되었다(
Fig. 3C, D). 최종시력은 0.5로 유지되었다.
고 찰
전층황반원공은 유리체와 황반부 사이의 유리체피질의 견인력에 의해 발생한다고 생각되며, 특히 뒤유리체박리가 발생할 때 중심와에 생기는 견인력이 주된 병인으로 여겨진다.
3,7,8 본 증례는 열공망막박리로 유리체절제술을 시행받은 눈이므로, 유리체에서 발생하는 견인력은 없고 내경계막은 보존된 상태였다. 유리체절제술을 받은 눈에서도 드물게 전층황반원공이 발생하는데 이러한 경우에는 낭포 황반부종과 망막앞막이 관여한다고 생각된다.
5,6,9,10 중심와의 낭포황반부종이 발생한 뒤 크기가 커지면서 파열되면 망막내층이 손상되어 원공이 발생하며, 망막앞막이 진행하면서 유리체-중심와 부근에 견인력이 발생하여 황반부종과 원공이 발생한다고 보고된 적이 있다.
3,10
특발성에서도 작은 크기의 전층황반원공은 드물게 자연 폐쇄되는 경과를 보이기도 하지만,
11 대부분 시간이 경과하면서 원공의 크기가 커지고 시력저하가 발생한다. 치료는 유리체절제술과 함께 원공의 크기가 비교적 작은 경우는 중심와 주변의 내경계막을 제거하며, 원공의 크기가 크고 오래된 경우에는 내경계막 절편을 원공에 덮는 다양한 술기를 시행하며 마지막에 공기, 가스 및 실리콘기름으로 눈을 충전하여 치료한다. 수술 후 원공이 폐쇄되는 기전은 다음과 같다. 내경계막을 제거하는 경우에는 원공 주변의 견인력을 완전히 해소하고 원공 폐쇄에 관여하는 교세포의 이주를 촉진한다고 생각되며, 내경계막 절편으로 원공을 덮는 경우에는 남겨진 내경계막이 원공폐쇄에 관여하는 교세포의 증식에 골조역할을 하여 큰 원공의 폐쇄에 도움을 주는 것으로 여겨진다. 한편, 작은 크기의 특발성 황반원공이 자연 폐쇄되는 경우는 중심와부근에 유리체와 망막신경세포의 견인이 남아있다가 분리가 일어나면서 망막신경세포의 절편이 원공을 다시 덮거나, 치유과정에서 교세포가 증식되며 원공의 폐쇄가 일어나는 것으로 생각된다.
12,13 또한 낭포황반부종이 동반되어 있는 황반원공에서 스테로이드 또는 비스테로이드성 항염증제 점안제가 부종의 호전에 효과가 있으며, 이로 인해 원공 폐쇄가 일어날 수 있다고 보고된 적이 있다.
14,15
본 증례는 열공망막박리로 유리체절제술을 시행하여 완전한 망막유착이 된 후 정기적인 경과관찰 도중 3번의 전층황반원공이 발생하였으며 모두 1개월에 걸쳐 자연 폐쇄되었다. 전층황반원공의 첫 발생은 열공망막박리 수술 후 2년째 발생하였으며, 이후 4, 11년째에 발생하였다. 전층황반원공이 발생하였을 때에는 빛간섭단층촬영영상에서 모두 낭포성 황반부종이 확인되었다. 원공의 크기는 60-158 μm로 작은 원공이었다. 빛간섭단층촬영에서 망막앞막도 동반이 되었으나 아주 초기 상태의 막으로서 막의 견인력에 의한 망막조직의 변화는 없는 상태였다. 망막앞막의 제거없이 경과관찰만으로 낭포황반부종이 소실되면서 황반원공의 내벽이 근접하고 폐쇄되었다. 이러한 회복기의 소견도 낭포황반부종이 전층황반원공 발생의 원인임을 의미한다.
이전의 보고들과 본 증례의 장기경과를 보아, 유리체절제수술을 받은 눈에서 낭포황반부종은 전층황반원공의 원인으로 생각된다. 자연 폐쇄가 발생한 기전으로는 낭포황반부종이 호전되면서, 원공의 경계가 근접하고 동시에 상처치유에 관여하는 아교세포(glial cell)가 증식되면서 황반원공의 자연 폐쇄가 가능했던 것으로 판단된다. 요약하면 본 증례는 열공망막박리로 유리체절제술을 받은 뒤 약 11년에 걸쳐 3번의 전층황반원공이 발생하였으나 원공이 자연 폐쇄되었으며 시력은 회복되었다.
결론적으로 유리체절제술을 받은 눈에서 만성적으로 반복해서 낭포황반부종을 동반한 전층황반원공이 발생할 수 있으며, 수술 없이 약 1개월에 걸쳐 원공이 자연 폐쇄 될 수 있었다. 본 증례처럼 유리체절제술을 받은 뒤 낭포황반부종을 동반한 작은 크기의 전층황반원공이 발생한 경우에는 부종과 원공의 크기 변화를 고려하여 수술적 치료를 천천히 결정해도 되겠다.
Figure 1.
Fundus photograph and optical coherence tomography images at first episode of FTMH. (A, B) The FTMH of 84 μm with CME was observed. (C) The FTMH was spontaneously closed, accompanied with resolution of CME 3 weeks after the FTMH development. Visual acuity improved from 0.2 to 0.5. FTMH = full thickness macular hole; CME = cystoid macular edema.
Figure 2.
Fundus photograph and optical coherence tomography at second episode of FTMH. (A, B) The FTMH developed 4 years after rhegmatogenous retinal detachment repair. The FTMH of 60 μm with CME was observed. (C, D) The complete recovery of FTMH and CME was observed in a month. Visual acuity was preserved from 0.6 to 0.6. FTMH = full thickness macular hole; CME = cystoid macular edema.
Figure 3.
Fundus photograph and optical coherence tomography at third episode of FTMH. (A, B) The FTMH recurred 11 years after rhegmatogenous retinal detachment repair. The FTMH of 158 μm with CME was observed. (C, D) After 1 month, the FTMH and CME were spontaneously closed. Visual acuity was preserved from 0.5 to 0.5. FTMH = full thickness macular hole; CME = cystoid macular edema.
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Biography
하승희 / Seunghee Ha
Department of Ophthalmology, Pusan National University School of Medicine