안쪽눈구석에 발생한 유두상 땀관종
Syringocystadenoma Papilliferum in the Medial Canthus of an Eyelid
Article information
Abstract
목적
눈꺼풀에 매우 드물게 발생하는 유두상 땀관종을 보고하고자 한다.
증례요약
74세 여성이 3개월 전부터 커지는 우안 안쪽눈구석의 종괴를 주소로 내원하였다. 종괴는 우안 눈꺼풀 내측에 중심부 지름 약 5.0 mm 크기로 궤양을 동반하였으며, 여러 개의 유두상 소엽으로 이루어져 있었다. 절제생검을 시행하였고 조직병리 검사상 종괴는 편평상피의 과다증식을 동반한 유두종 모양을 보이고 아래쪽으로 분화구 형태로 함입된 모양이 특징적이었다. 이는 두 개의 세포층으로 이루어져 유두모양의 낭종 형태를 보이는데, 바깥쪽은 입방형의 기저세포, 안쪽은 원주형태의 관강세포로 구성되어 있어 유두상 땀관종을 진단하였다.
결론
눈꺼풀에 발생한 종괴에서 유두상 땀관종을 진단하였으며 유두상 땀관종은 그 임상 양상이 매우 다양하므로 눈꺼풀 종괴의 감별진단으로 이를 고려하여야 한다.
Trans Abstract
Purpose
To report a rare case of syringocystadenoma papilliferum occurring in the medial canthal area.
Case summary
A 74-year-old female presented with a growing mass on the nasal side of the right eye for the past 3 months. The mass, measuring approximately 5.0 mm in central diameter, was located on the inner aspect of the right eyelid and was ulcerated. An excisional biopsy was performed, and the histopathological examination revealed a lesion characterized by exophytic squamous epithelial hyperplasia with central invagination forming a crater-like structure. The lesion had a bilayer configuration, with cuboidal basal cells in the periphery and columnar luminal cells on the inside. These findings were consistent with the diagnosis of syringocystadenoma papilliferum.
Conclusions
Syringocystadenoma papilliferum was diagnosed in an eyelid mass, emphasizing the need to consider this condition in the differential diagnosis of eyelid masses given the diverse clinical manifestations associated with syringocystadenoma papilliferum.
유두상 땀관종(syringocystadenoma papilliferum)은 땀샘에서 발생하는 양성종양으로, 머리와 목 부분에서 흔히 발생하지만 드물게 눈꺼풀에서도 발생 가능하다.1,2 지금까지 26건의 눈꺼풀 유두상 땀관종 사례가 보고되었으며 국내에서도 2012년에 1예가 보고된 바 있다.2 유두상 땀관종은 느린 속도로 성장하며, 황색 혹은 갈색 색조를 가지는 다중엽의 종양이 특징적인 소견이다.3,4 유두상 땀관종의 치료는 수술적 절제이며, 예후는 좋은 편으로 재발 가능성은 낮다.4,5 하지만 일부 기존의 지방샘 모반에서 발생하는 유두상 땀관종의 경우 10%는 기저세포암으로 진행될 수 있다.4,6,7 저자들은 74세 여자환자에서, 안쪽눈구석에 발생한 눈꺼풀 종괴를 절제생검하여 유두상 땀관종을 진단하고 이를 보고하고자 한다.
증례보고
74세 여성 환자가 우안 안쪽눈구석 부위에 3개월 전부터 커지는 종괴를 주소로 내원하였다. 환자는 고혈압과 당뇨병이 있고 우안 망막전막에 대해 경과관찰 중이었다. 안과 검진상 양안 교정시력은 1.0이며 안압은 정상 범위에 속하였다. 우측 눈꺼풀 내측에 중심부 지름 약 5.0 mm 크기의 궤양을 동반한 종괴가 관찰되었다(Fig. 1). 국소 마취 하에 절제생검술을 시행하였다.
External photograph of the eyelid mass. A 5 mm-sized round mass with central ulceration was noted in the right medial canthal area.
조직병리검사에서 종괴는 유두종 모양을 보이고 아래쪽으로 분화구 형태로 함입된 모양이 특징적이었으며 편평상피의 과다증식을 동반하고 있었다(Fig. 2). 두 개의 세포층으로 이루어져 유두모양의 낭종 형태를 보이는데, 바깥쪽은 입방형의 기저세포, 안쪽은 원주형태의 관강세포로 구성되어 있었다(Fig. 3). 면역조직화학 염색에서 입방형의 기저세포는 p63 양성, 원주형태의 관강세포는 epithelial membrane antigen (EMA) 양성으로 나타나 상피를 이루는 두 세포층이 서로 다른 유형의 세포임을 확인할 수 있었다(Fig. 4). 이러한 병리 소견을 바탕으로 종괴는 유두상 땀관종으로 진단되었다. 수술 8개월이 지난 현재까지 환자는 재발소견 없이 경과 관찰 중이다.
Histopathological findings of the eyelid mass. (A) Under microscopic analysis, the mass reveals an endophytic crateriform lesion (H&E, ×40). (B) The endophytic lesion is comprised of noticeable papillary and cystic structures (H&E, ×100).
The glandular epithelium of papillary structures consists of two cell layers. The luminal cells (arrow head) are columnar with round to oval nuclei. The outer layer consists of basal/myoepithelial cells (arrow) (H&E, ×200).
Immunohistochemical staining (×200) confirms the two distinct types of glandular epithelial layers. (A) p63 is positive in basal/myoepithelial cells (arrowhead) and squamous epithelium (arrow). (B) Epithelial membrane antigen (EMA) is positive in luminal cells (arrowhead) but negative in basal/myoepithelial cells.
고 찰
유두상 땀관종은 아포크린샘 혹은 에크린샘에서 비롯되는 희귀한 양성종양이다.3 유두상 땀관종의 원인은 아직 불명이나 일부 보고된 증례들에서 VRAS, V600E 혹은 HRAS와 같은 유전자 변이가 보고되어 유전적 인자가 영향을 줄 것이라 추측되고 있다.8,9
유두상 땀관종의 임상양상은 비특이적이므로 오진되는 경우가 종종 있고 진단은 조직병리소견으로 이루어진다. 대부분의 병변은 무증상이며 결막 내측으로 침범할 때는 매우 드물게 시력저하 혹은 눈물과다, 홍조 등의 증상이 나타날 수 있다.1 35-75%의 사례에서 기존의 지방샘 모반에 유발될 수 있으며 때때로 에크린 나선종, 유두상 한선종, 에크린 한공종, 콘딜로마 등과 병발될 수 있다.3 전체 유두상 땀관종의 10% 이하의 사례에서 기저세포암 발생이 보고되었으며, 급속한 성장, 새로운 병변의 출혈 혹은 출혈이 동반될 경우 악성으로의 진행을 의심하여야 한다.6 본 증례에서 추적관찰한 8개월간 악성으로의 진행 소견은 관찰되지 않았다.
병리학적으로 유두상 땀관종은 낭종성 공간과 다수의 유두상의 돌출을 특징으로 하며, 아포크린 분화를 나타내는 상피로 둘러싸여 있으며 기질 내 다수의 형질 세포가 포함된 구조를 띄고 있다.1 상피층의 외층은 입방형 기저세포층으로 이루어져 있으며 내층은 원주세포로 이루어져 있다.4 함입된 낭성 공간은 과케라틴 상피층으로 구성되는데 진피층을 관통하는 구조로 형성되어 있는 소견을 나타낸다.4 눈꺼풀의 유두상 땀관종은 기저세포암, 재발성 안와낭종, 땀샘 종양 및 지방성 낭종과 유사한 형태를 나타낼 수 있기 때문에 조직학적 생검은 감별 진단에 필수적이다.1,3,10 이전의 국내 보고의 경우 궤양은 동반되지 않았으나 본 증례는 병변 중심부에 궤양이 동반되어 악성종양과의 감별이 필요하였다.2
유두상 땀관종의 치료는 수술적인 절제이며, 예후는 대체로 좋다.4 완전한 수술적 절제 후 재발 사례는 현재까지는 보고되어 있지 않으며, 부분적 수술적 절제 후에는 유두상 땀관종이 재발할 수 있으나 발생률은 낮은 편이다.5,11 특히 눈꺼풀에서 발생한 유두상 땀관종에서 악성 재발은 보고되어 있지 않다.5
저자들은 74세 여자에서 안쪽눈구석에 발생한 종괴를 절제생검하여 유두상 땀관종을 진단하였다. 유두상 땀관종은 다양한 임상 소견을 나타내므로 눈꺼풀 종양의 감별진단에 반드시 고려해야할 것으로 생각하여 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Notes
Conflicts of Interest
The authors have no conflicts to disclose.
References
Biography
이지헌 / Ji Heon Lee
Department of Ophthalmology, Yonsei University College of Medicine