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증례보고

31세 남자 환자가 6개월 전부터 지속된 우측 상안검부종을 주소로 내원하였다. 촉진 시 압통이나 발적은 관찰되지 않았다(Fig. 1). 세극등검사에서 우측 눈꺼풀결막을 광범위하게 침범하는 출혈성의 유두 모양의 결막 병변이 관찰되었으며, 이는 거대유두결막염이 의심되는 소견이었다(Fig. 2A-C). 환자는 이물감이나 가려움과 같은 증상을 호소하지 않았다. 또한 환자의 과거력에서 외상이나 콘택트렌즈 사용, 알레르기, 감염 등의 안과적 특이 병력은 없었으며 결핵, 매독 및 자가면역 질환과 같은 전신 질환도 없었다. 내원 당시 시행한 안과검사상 양안 최대교정시력은 각각 1.0 이었으며, 비접촉안압계로 측정한 안압은 우안 14 mmHg, 좌안 16 mmHg로 정상 범위였으며 안구운동검사상 안구운동에 제한은 없었다. 항염증제 점안에도 호전이 없었기 때문에 절제생검을 시행하기로 하였다. 수술 중에 유두 모양의 병변은 15번 수술칼에 의해 쉽게 벗겨지듯이 눈꺼풀결막으로부터 떨어져 나갔다(Fig. 2D, E). 병리조직검사상 Hematoxylin & Eosin 염색에서 호산구성 비정형 물질의 침착이 관찰되었다(Fig. 3A). 또한 Congo-red 염색에서 주황색으로 염색된 아밀로이드 침착물(Fig. 3B) 및 편광현미경검사에서 녹색의 복굴절 소견(Fig. 3C)을 보여 아밀로이드증을 진단하였다. 아밀로이드증의 전신 침범을 확인하기 위해 혈액검사, 요검사, 혈청 및 소변 단백 전기영동검사, 심전도, 심초음파, 흉부 및 복부 전산화단층촬영을 시행하였으며 특이 소견이 없음을 확인하였다. 따라서 최종적으로 눈꺼풀결막에 발생한 일차 국소아밀로이드증으로 진단할 수 있었다. 조직검사를 시행한 이후 2주 간 0.5% levofloxacin hydrate (Cravit^®, Santen Pharmaceutical Co., Ltd., Osaka, Japan) 및 1% prednisolone acetate (Pred forte^®, Allergan Inc., Irvine, CA, USA)를 하루 4회 점안하였다. 1년 동안 경과 관찰하였으나 재발 소견은 보이지 않았으며 눈꺼풀부종이 호전된 소견을 보였다(Fig. 4).

Figure 1.

Preoperative photograph shows mild swelling of right upper eyelid.

Figure 2.

(A-C) When the upper eyelid is everted, the diffuse hemorrhagic papilliform lesion is seen in the palpebral conjunctiva. (D, E) During the operation, the papilliform lesion was removed like being peeled off by the blade.

Figure 3.

Histopathological photograph. (A) The section stained Hematoxylin and Eosin (×100) shows amorphous and eosinophilic substances. (B) Congo red stain of the same specimen (×100). (C) Polarized light displaying apple-green birefringence and dichroism (×100).

Figure 4.

Postoperative photograph shows improved the swelling of right upper eyelid.

고 찰

결막 아밀로이드증은 드문 질환으로 주로 40-60세 사이의 중년층에서 발생한다.1-2 이전 연구에 따르면 결막 아밀로이드증의 88%는 전신 침범 없는 국소아밀로이드증, 6%는 이차성, 나머지 6%는 전신아밀로이드증으로 분류되었다고 한다.2 이차 아밀로이드증은 트라코마와 같은 감염, 외상, 수술, 만성 염증 등이 원인이며 면역반응에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다.2

결막 아밀로이드증은 다양한 임상 양상을 보인다. Demirci et al2이 발표한 논문에 따르면 결막 아밀로이드증을 진단 받은 50명의 환자들은 결막 덩이(84%), 결막하출혈(33%), 눈꺼풀처짐(30%), 눈꺼풀결막의 두꺼워짐(14%) 등의 다양한 증상을 호소하였다. 또한 전안부검사에서는 보통 밀랍 혹은 노란색의 방추상(fusiform) 혹은 결절성(polypoidal) 병변으로 보인다.2 대부분의 결막 병변은 상측 결막 구석과 눈꺼풀판결막에 위치한다.3 이러한 경우 통증 없는 눈꺼풀처짐 혹은 눈꺼풀 두꺼워짐을 일으킬 수 있고, 드물게 눈꺼풀올림근에 침범하는 경우는 수술적으로 완전히 제거할 수 없는 사례도 있다.7 본 증례의 경우 6개월 동안 지속된 단안의 눈꺼풀부종을 주소로 내원한 젊은 환자에서 세극등검사상 상측 눈꺼풀결막을 광범위하게 침범하는 출혈성의 유두 모양의 병변을 보여 첫 진단은 거대유두결막염으로 의심하였다. 환자는 아밀로이드 침착물을 야기할 만한 감염, 외상, 염증이나 알레르기 등의 과거력은 없었으며 전신 질환도 없었다. 본 증례의 경우 병변이 올림근널힘줄이나 눈둘레근과 같은 부속기관에 침범하지 않아 수술적으로 간단히 절제할 수 있었으며, 수술 시에 병변은 결막으로부터 수술칼로 벗겨지듯이 쉽게 떨어져 나왔다.

결막 아밀로이드증은 드물고 또한 임상 양상이 다양하므로 병리조직검사 없이 진단하기는 어렵다. 또한 림프종, 전이성 암, 사코이드증, 육아종성 염증, 유두종, 고름 육아종, 흑색종, 기름샘 암종 등과 같은 다양한 질환과의 감별 진단이 필요하다.8 본 증례와 같이 거대유두결막염이 의심되는 경우도 있으므로 병리조직검사가 반드시 필요하며, 거대유두결막염 역시 감별진단 중에 포함되어야 할 것이다.

결막 아밀로이드증의 경우 전신 침범이 드문 것으로 알려져 있으며 Leibovitch et al3이 발표한 논문에 따르면 4%만이 전신아밀로이드증이었다. 그러나 전신아밀로이드증은 심장, 신장, 간, 비장 등과 같은 장기에 침범하여 기능저하를 일으킬 수 있으므로 전신적 질환에 대한 평가가 반드시 필요하다. 따라서 혈액검사, 요검사, 혈청 및 소변 단백 전기영동검사, 심전도, 심초음파, 흉부 및 복부 전산화단층촬영 등을 시행해야 한다.9 본 증례 역시 해당 검사들을 시행하였으며 검사상 특이 소견을 보이지 않았다. 환자는 본원 진료가 첫 안과 진료로 이전에 해당 눈에 어떤 증상을 경험하거나, 안과 진료를 받은 적이 없었다. 또한 외상이나 콘택트렌즈 사용, 알레르기 질환, 감염 등의 안과적 특이 병력이 없어 일차 국소아밀로이드증으로 추정하였다.

결막 아밀로이드증에 대한 치료는 아직 확립되지 않았다. 덩이 절제술이나 용적 축소수술(debulking surgery)이 1차 치료로 알려져 있다. Demirci et al2과 Leibovitch et al3에 따르면 용적 축소수술 후 약 20-23%의 환자에서 재발한다는 보고가 있다. 냉동요법은 수술적 치료에도 재발하는 환자에게서 고려해볼 수 있다.10 본 증례에서는 덩이 절제술만 시행하였으며 술 후 1년간 재발하지 않았다.

국내 안과학회지에 보고된 총 17편의 아밀로이드증 관련 논문 중 9예가 일차 국소아밀로이드증에 대한 보고였다. 이 중 침범 부위에 따라 눈꺼풀결막 및 눈꺼풀판 1예, 외안근 1예, 안구결막 1예, 눈물샘 2예, 안구결막 및 각막 2예, 각막 2예로 구분할 수 있었다. 결막을 침범한 일차 국소아밀로이드증은 총 4예로 다양한 형태와 임상 양상7,11-13으로 보고되었다. Choi and Son7의 증례에서는 위눈꺼풀처짐 및 이물감으로 내원한 환자에서 위눈꺼풀결막 상부에서 판 형태의 병변 및 눈꺼풀올림근건막과 눈꺼풀판 사이에서 노란-분홍색의 두꺼운 침착물의 형태로 나타났다. Noh et al11은 우안 이물감 및 내측 결막 종괴로 내원한 환자에서 내안각에 붉은 색의 종괴로 나타났으며 Lee and Kim12과 Song et al13의 증례는 모두 안구결막 종괴로 내원하여 전안부검사상 각각 분홍색의 종괴, 노란색의 편평한 종괴의 형태로 발견되었다. Kim et al14은 일차 전신 아밀로이드증이 결막에 나타난 증례를 발표하였으며 병변이 비측 결막에 노란색의 종괴 형태를 보여 림프종과 유사한 형태였다. 국내에서 발표된 결막 아밀로이드증의 예시들과 본 증례와 유사한 점은 Choi and Son7의 증례에서 조직검사를 위해 병변을 채취하는 과정에서 병변이 쉽게 떨어져 나갔다는 점이 있다. 그러나 대부분 사례는 병변이 종괴 형태를 띄어 출혈성의 유두 모양을 띄었던 본 증례와는 형태가 달랐으며 본 증례와 같이 무증상의 상안검부종을 동반한 경우는 없었고, 결막만을 침범한 예는 드물어 이는 본 증례의 특이점이라 할 수 있다.

결론적으로 결막 아밀로이드증은 흔치 않은 결막 질환이나 다양한 임상 소견을 보일 수 있으며, 특히 본 증례처럼 드물게 만성 눈꺼풀부종 및 거대유두결막염이 의심되는 소견을 보이는 경우도 있다. 따라서 눈꺼풀부종 혹은 거대유두결막염의 감별진단으로 아밀로이드증을 고려할 필요가 있다.

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