J Korean Ophthalmol Soc > Volume 63(4); 2022 > Article
무증상 난원공개존으로 인한 일시적인 안동맥폐쇄 발작

국문초록

목적

무증상 난원공개존(patent foramen ovale)으로 인한 일시적인 안동맥폐쇄 발작 1예를 경험하였기에 보고하고자 한다.

증례요약

31세 여자 환자가 내원 전부터 발생한 간헐적인 우안 시력저하를 주소로 내원하였다. 내원 당시 우안 시력은 0.04로 확인되었다. 진료 시작 시 우안 시력 1.0으로 호전되었으나, 수분 후 우안 시력 광각무로 저하되었고 상대구심동공운동장애가 확인되었다. 이후 형광안저혈관조영술을 시행하였고, 검사 중에도 시력호전, 악화가 반복되면서 그에 상응하는 간헐적인 안동맥관류 및 폐쇄 소견이 관찰되었다. 간헐적인 안동맥폐쇄의 원인 감별을 위해 추가 검사를 진행하였고 난원공개존이 발견되었다. 난원공개존으로 생긴 색전에 의해 일시적인 안동맥허혈이 발생한 것으로 생각된다. 현재 예방적으로 아스피린을 복용하며 경과 관찰 중이며, 이후로는 시력저하 증상은 없다.

결론

안동맥폐쇄나 망막동맥폐쇄, 일과성 흑암시 등의 안과적 질환을 앓은 환자는 특히 젊은 사람이라고 할지라도 철저한 검사가 필요하고, 이를 통해 잠재적인 색전 원인을 발견하는 것이 중요하겠다.

ABSTRACT

Purpose

To report a case of transient total occlusive attack of the ophthalmic artery with asymptomatic patent foramen ovale.

Case summary

A 31‐year‐old female presented with worsening of intermittent visual loss in her right eye from the previous day. The visual acuity in the right eye was reduced to 0.04 at her first visual examination. In the doctor’s room, her visual acuity in the right eye improved to 1.0 at first; however, after several minutes, it decreased to no light perception. A relative afferent pupillary defect was observed. Following that, fluorescein angiography was performed, and visual acuity improved and worsened repeatedly; corresponding intermittent perfusion and occlusion of the ophthalmic artery were observed during the examination. Further evaluation was performed to determine the cause of intermittent occlusion of the ophthalmic artery; patent foramen ovale was diagnosed. Transient ophthalmic artery occlusion was presumed to have occurred owing to embolism by the patent foramen ovale. Aspirin was used as a prophylaxis. Since then, there have been no recurring symptoms of visual impairment.

Conclusions

Patients with ophthalmic diseases such as ophthalmic artery occlusion, retinal artery occlusion, and amaurosis fugax, especially young people, require a thorough assessment to identify potential causes of embolism.

안동맥은 맥락막의 혈류를 담당하는 뒤섬모체동맥과 망막에 혈류를 담당하는 망막중심동맥으로 분지된다. 안동맥 폐쇄의 경우 맥락막 및 망막 모두에 영향을 주어 시력예후가 매우 불량한 것으로 알려져 있다[1].
난원공개존(patent foramen ovale)은 심방간 중격의 발생학적 결손으로 인해 출생 후에도 난원공이 폐쇄되지 않은 상태로, 성인의 15‐35%에서 발견되며 대부분 성인에서 특별한 합병증을 일으키지 않으며 정상의 변이 형태로 간주되었다. 하지만 최근 경식도 심초음파 및 경두개 도플러(transcranial doppler) 등 비침습적 진단 기법의 발달로 인해 난원공개존이 다른 방법으로 설명되지 않는 색전성 뇌경색 환자에서 정맥혈전이 난원공개존을 통해 좌, 우심방 사이에 걸쳐 있는 기이성 색전증(paradoxical embolism)의 경로로 알려지면서 중요한 임상적 의의를 지니고 있다[2].
국외에서는 난원공개존으로 인한 망막동맥폐쇄에 관한 증례가 보고된 바 있으나[3-7], 국내에는 아직 보고된 바가 없다. 저자들은 갑작스럽게 시력이 저하된 환자에서 안동맥 폐쇄 진단 후, 전신검사에서 난원공개존을 발견한 증례를 보고하고자 한다.

증례보고

알고 있는 기저질환이나 안과적 과거력이 없는 31세 여자 환자가 내원 전일부터 간헐적인 우안 시력저하 증상이 악화되어 내원하였다. 내원 1주일 전부터 간헐적으로 우안 주변부 시야의 일부가 감소하는 것을 느꼈고, 내원 5일 전부터는 5‐10분 가량 중심부를 제외한 전반적인 시야가 흐려졌다가 점차적으로 호전되는 증상이 반복되었다. 내원 전일부터는 우안이 전반적으로 보이지 않는 증상과 함께 우측 편두통이 나타났다. 상기 증상으로 본원 신경외과에 내원하여 시행한 뇌자기공명영상검사 및 혈액검사 등을 통해 뇌에는 특별한 이상 소견은 없다고 들었다. 본과에 내원하여 처음 시행한 시력검사에서 우안 시력 0.04로 측정되었다. 수분 후 특별한 처치 없이 우안 시력 1.0으로 호전되었고, 이 때 촬영한 안저 사진(Optos 200Tx, Optos plc.,Dunfermline, UK)에서 우안 후극부에 국소 망막출혈 소견 및 하이측에 망막혈관이 일부 가늘어지며 폐색된 소견이 관찰되었다(Fig. 1A). 이후 30분 가량의 진료 대기 시간 동안에도 2, 3회 정도 시력의 호전, 악화가 반복됨을 경험하였다. 진료 시작 시 우안 시력 광각무로 확인되었고 상대구심동공운동장애가 관찰되었다. 특별한 처치 없이 수분 경과 후 시력은 1.0으로 돌아왔으며 당시 상대구심동공운동장애도 없었다. 안구운동장애는 없었고 전안부 이상 소견도 관찰되지 않았다. 이후 안저 사진 재촬영 및 형광안저혈관조영술(Optos 200Tx, Optos plc.)을 시행하였다. 검사 시작 당시 우안 시력저하를 호소하였고, 당시 측정한 우안 시력은 광각무로 확인되었다. 이 때 촬영한 안저 사진은 처음 촬영 사진에 비해 망막동맥이 전반적으로 심하게 가늘어져 있었다(Fig. 1B). 형광안저혈관조영술에서 초기에 대부분의 맥락막과 망막혈관의 형광충만이 지연되는 전체 안동맥폐쇄 소견을 보였다(Fig. 2A). 1분 7초경부터 1분 12초경까지 하이측, 하측 혈관궁에서 색전이 혈관 원위부로 이동하는 모습을 관찰할 수 있었다(Fig. 3). 1분 10초경 환자가 시력이 호전되었다고 말하였고 당시에 망막 하이측을 제외한 300° 방향의 혈류흐름이 관찰되었다(Fig. 2B). 2분경 이후부터 전체 관류가 됨을 확인할 수 있었다(Fig. 2C, D). 우안 시력이 다시 호전되고 난 이후에 재촬영한 안저 사진에서도 망막혈관의 크기가 정상으로 돌아온 것을 확인할 수 있었으며, 하이측 혈관궁에서 일부 망막혈관이 재개통된 것이 관찰되었다(Fig. 1C).
간헐적인 안동맥폐쇄의 원인 감별을 위해 24시간 심전도검사, 뇌자기공명영상검사, 혈액검사, 신경학적 검사를 시 행하였다. 또한 심장의 기형을 배제하기 위하여 경식도 심장초음파와 함께 미세기포 식염수 주입검사(agitated saline contrast echocardiography)를 시행하였으며, 우좌 단락(right to left shunt)이 확인되어 난원공개존이 진단되었다(Fig. 4). 난원공개존으로 생긴 색전에 의해 일시적인 안동맥허혈이 발생하였고 그로 인한 일과성 흑암시 증상이 나타난 것으로 생각된다. 이후로는 시력저하 증상은 없으나 예방적으로 아스피린을 복용하며 경과 관찰 중이며, 추후 난원공개존 폐쇄술을 고려 중이다.

고 찰

안동맥폐쇄는 안과적 영역에서 허혈성 뇌졸중과 유사한 질환이며, 주로 갑작스러운 심한 무통성의 시력저하를 나타낸다. 하지만 일부 환자에서는 본 증례와 같이 일시적인 허혈성 뇌졸중과 비슷하게 일시적인 시력저하를 경험하기도 한다. 주로 원인이 되는 색전은 심장 기원이거나 경동맥 분지에서의 불안정한 죽상경화판으로부터 떨어져 나오는 경우가 많은데, 가장 흔한 위험요인으로는 경동맥 죽상경화증, 심장판막질환과 심장부정맥, 특히 심방세동 등이 있다[8]. 젊은 성인에서는 안동맥폐쇄가 드물게 발생하며, 한국의 중심망막동맥폐쇄 유병률에 대한 연구에서 30‐34세의 여자 100,000명당 유병률은 0.45 (신뢰구간 0.30‐0.60)로 매우 낮았다. 안동맥폐쇄는 혈관염이나 과응고성을 가지는 50세 미만의 젊은 성인이나 혈전 발생의 위험을 가진 50세 이상의 고령 환자에서 주로 발생한다. 40세 미만의 젊은 환자에서는 중심망막동맥폐쇄나 안동맥폐쇄가 드물며, 보통 전신질환이 그 원인인 경우가 많다. Kim et al. [9]은 망막동맥폐쇄의 원인을 큰동맥죽상경화증(large artery atherosclerosis), 심장성 색전증(cardioembolism), 원인불명(undetermined etiology)으로 나누어 분석하였고, 원인에 따라 환자들의 연령에 유의미한 차이가 있음을 보고하였다. 큰동맥죽상경화증에 비해서 심장성 색전증, 원인불명인 경우에서 환자군의 연령이 낮다고 하였다. 본 증례 또한 기저질환이 없는 젊은 환자로서 심장성 색전증이 원인으로 밝혀져 일관된 결과라고 할 수 있다. 난원공개존과 같은 선천성 심장 기형의 경우 대부분의 환자에서 조용한 임상적 경과를 밟기에 임상적 의심을 하지 않는 한 진단하기 쉽지 않다. 안동맥폐쇄는 경동맥폐쇄나 심장판막질환 등과 연관되어 시력뿐만이 아닌 생명을 위협할 수 있는 질환이기에 증상이 있는 환자에서는 연령과 관계없이 즉시 전신적인 평가가 필요하다[10].
난원공개존은 심장의 좌우 사이에 직접 교통이 가능하게 되어 정맥의 혈전이 동맥으로 들어가는 기이성 색전증의 원인으로 생각되며, 허혈성 뇌졸중과의 관련성도 알려져있다. 이러한 색전에 의한 허혈은 안구에 혈액을 공급하는 동맥에도 침범하여 망막동맥폐쇄를 일으킨다. 난원공개존 진단에 있어 Chen et al. [11]은 허혈성 발작이 있었던 환자에서 정상인에 비해 4배 정도 난원공개존 유병률이 높았다고 보고하였다.
국외 여러 증례들에서 젊은 환자들에서 발생한 망막동맥폐쇄와 난원공개존과의 관련성이 보고되었다. Chatziralli et al. [3]과 Liu et al. [4]은 갑작스러운 시력저하를 주소로 내원한 건강한 성인에서 분지망막동맥폐쇄 소견이 보여 이에 대한 전신적 평가 중 난원공개존을 진단하였다. 2015년 Morjaria et al. [6]은 자궁내막증 병력이 있는 임신 10주차 32세 여성에서 발생한 망막동맥폐쇄를 보고하였고, 저자들은 임신 중 양수액이 자궁혈관을 통해 역류하여 난원공개존을 지나 눈을 침범했을 것으로 추정하였다. 이외에도 본 증례에서와 같이 편두통을 가진 환자들에서 발견된 망막동맥폐쇄 증례도 보고되었다. Mohamed et al. [5]과 Sheth et al. [7]은 편두통이 있는 젊은 성인이 갑작스럽게 발생한 시력저하로 내원하였고 안과적 검사를 통해 망막동맥폐쇄를 진단받은 증례를 소개하였다. 연구에 따르면 전조 증상이 있는 편두통을 가진 환자가 정상인에 비해 난원공개존이 4.56배 많이 발견되었고[12], Mohamed et al. [5] 증례 환자의 경우 난원공개존 폐쇄술을 통해 기존 편두통이 사라졌으며 향후 혈전 및 허혈성 뇌졸중 발생 위험도를 낮췄다.
안동맥폐쇄의 기간이 길어질수록 망막에는 비가역적인 손상이 발생하게 된다. Hayreh et al. [13]은 중심망막동맥폐쇄가 발생한 지 97분 이내에는 유의미한 망막손상을 일으키지 않을 수 있다고 하였다. 97분보다 중심망막동맥폐쇄가 오래 지속될수록 망막에는 비가역적인 손상이 발생하게 되며, 240분 이후에는 심각한 비가역적 손상을 일으킬 수 있다고 하였다. Rumelt and Brown [14]은 자연재개통(spontaneous recanalization) 이 48‐72시간 이내에 일어날 수 있다고 하였으나, 시력개선에는 거의 영향을 미치지 않는다고 하였다. 본 증례의 경우 안저 사진과 형광안저혈관조영술에서 망막 허혈의 지속 기간이 길지 않았던 것을 확인할 수 있었고, 자연재개통이 빠른 시간에 일어나면서 시력예후가 좋았던 것으로 판단된다.
본 증례를 통해 안동맥폐쇄나 망막동맥폐쇄, 일과성 흑암시 등의 안과적 질환을 앓은 환자 중 특히 젊은 사람에서 심장을 포함한 전신적인 검사가 반드시 필요하다는 것을 알 수 있다. 잠재적인 색전의 원인을 발견하고 추가적인 색전 발생의 위험을 줄이는 것이 중요하겠다. 또한 난원공개존은 색전 발생의 원인이 될 수 있는 질환으로서 향후 깊은 주의가 필요하다.

Acknowledgments

This research was supported by the Korean Association of Retinal Degeneration.

NOTES

Conflict of Interest

The authors have no conflicts to disclose.

Figure 1.
Wide fundus photos of the right eye over time and the visual acuity at the time. (A) The picture of the initial presentation. There were focal retinal hemorrhage (arrowhead) at posterior pole and retinal vessel obstruction (arrow) in the inferior quadrant. The visual acuity at that time was 1.0 in the right eye. (B). After one and a half hour later when fluorescein angiography was taken, attenuated retinal vessels were shown in the inferotemporal and inferior quadrant and the visual acuity was no light perception. (C) About 40 minutes later, the visual acuity has recovered to 1.0 and the pale retina became normal. Recanalization of the retinal vessel (arrow) was shown at the inferior arcade. A plaque (magnified image) was also shown at the inferotemporal arcade. NLP = no light perception; V/A = visual acuity.
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Figure 2.
Wide field fluorescein angiography showed serial changes of retinal perfusion. (A) In the early arterial phase, both choroidal and retinal circulation were not seen, which is compatible with ophthalmic artery occlusion. (B) After 70 seconds later, retinal perfusion was seen in the whole retina except the temporal and inferior peripheral retina. (C) About a minute later, there was a total recanalization of the retina and (D) it was still seen in the late phase.
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Figure 3.
Wide field fluorescein angiography images showed real‐time plaque movement. (A) An embolus was seen in the inferotemporal peripheral branch retinal artery, and (B) after 2 seconds later, the embolus was seen in the distal part of the artery. A retinal obstruction (arrow) was also seen in the inferior branch retinal artery. (C) Magnified image of the inferior artery clearly showed retinal obstruction. (D) Five seconds later, the obstruction moved to distal part of the artery.
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Figure 4.
Agitate saline contrast echocardiography to determine the cause of an embolic source was performed. After venous injection of saline contrast microbubbles, the right ventricle (RV) was completely opacified. There were a few microbubbles seen in the left ventricle (LV) (arrow), which crossed to the left side via patent foramen ovale. Microbubbles were seen in the left heart chambers within three cardiac cycles during Valsalva maneuver, which confirmed the presence of patent foramen ovale. LA = left atrium; RA = right atrium.
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Biography

최현규 / Hyeon Gyu Choi
한림대학교 강동성심병원 안과
Department of Ophthalmology, Hallym University Kangdong Sacred Heart Hospital
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