좌안 특발성 홍채 위축(essential iris atrophy) 아형의 홍채각막내피증후군에 속발한 수포각막병증으로 진단받은 62세 남자 환자가 5% 염화나트륨 안약(Muro 128
®, Bausch & Lomb, Tampa, FL, USA)을 점안하면서 수년간 본원 경과 관찰하던 중 지속적인 시력저하로 좌안 데스메막박리 자동 각막내피층판이식술을 계획하였다. 수술 전 교정시력 우안 1.0, 좌안 0.125였고, 좌안 안압은 12 mmHg였다. 경면현미경상 내피세포 밀도는 우안 2,456개/mm
2, 좌안 1,398개/mm
2, 좌안 중심각막두께는 614 μm였다. 세극등현미경검사상 좌안 미만성 각막기질부종과 각막상피의 심한 소낭포성 변화들이 관찰되었고, 이측 홍채 앞유착, 이비측 주변부 홍채의 위축, 동공 편위가 동반되어 있었다(
Fig. 1). 양안 모두 백내장 중증도는 The Lens Opacities Classification System (LOCS) III 기준하 N2 등급이었다. 이외 우안은 이상 소견은 관찰되지 않았다.
해외 안은행(Eversight, Ann Arbor, MI, USA)에서 90 µm 두께로 이식편을 미리 재단한 각막을 이용하여 전신마취하 울트라씬 데스메막박리 자동내피층판이식(ultrathin DSAEK)을 시행하였다. 먼저 시야 확보를 위해 수여자의 각막상피를 15번 블레이드로 벗겨낸 후(
Fig. 2A,
B) 이측 주변부 각막에 주절개창을 만들었고, 5시, 9시, 10시 방향에는 보조 절개창을 만들었다. 직경 8 mm의 원형 모양으로 수여자 데스메막을 벗겨내어 제거한 후 시축에서 벗어난 세 군데에 통기 절개(venting incision)를 시행하였다(
Fig. 2C). 진공 각막펀치(Barron vacuum donor cornea punch, Katena, Parsippany, NJ, USA)로 공여자 각막을 직경 7.75 mm로 절제한 후 내피 이식편을 평형염류용액을 이용하여 각막으로부터 분리하였고, 내피를 위로 가게 하여 CORONET
® EndoGlide
TM (Network Medical Products Ltd., Ripon, UK)에 위치시킨 후 내피가 아래로 향하게 하여 CORONET
® EndoGlide
TM (Network Medical Products Ltd.)를 수여자의 전방으로 삽입하고, 보조절개창을 통해 CORONET
® Tan EndoGlide™ Placement (Network Medical Products Ltd.) 집게를 이용하여 이식편을 전방 내로 꺼내 중심에 위치시켰다. 전방 내 공기를 완전히 주입하여 20분간 이식편이 부착될 수 있도록 하였으며 주 절개창과 보조 절개창 모두 10번 나일론 단속 봉합하였다. 통기 절개창을 통해 더 이상의 액체가 배출되지 않는 것을 확인한 후 치료콘택트렌즈(therapeutic bandage contact lens; PureVision 2, Bausch & Lomb, Rochester, NY, USA)를 착용 후 수술을 종료하였다.
술 후 1일째부터 좌안 0.5% moxifloxacin (Vigamox, Alcon, Fort Worth, TX, USA) 하루 4회, 무보존제 1% 프레드니솔론(Predbell, Chong Kun Dang pharmaceutical Corp., Seoul, Korea) 하루 6회 점안 시작하였으며, 경구 프레드니솔론을 30 mg씩 하루 1회 1주간 복용하고 이후 2주간 20 mg, 10 mg으로 1주 간격으로 감량하였다. 술 후 1일째 전안부빛간섭단층촬영상 이식편 분리 없이 각막에 잘 유착되었다. 술 후 1주째 중심각막두께는 715 µm (수여자 각막두께 551 µm, 이식편 두께 164 µm)였고 비록 상피는 완전히 유착되지 않았으나 상피 결손이 거의 소실되어(
Fig. 3A,
B) 치료콘택트렌즈 착용을 중단하였고 5% 염화나트륨 안약 하루 4회 점안 시작하였다. 술 후 2주째 중심각막두께는 793 µm였고, 심한 눈물 흘림을 호소하였으며 각막상피의 결손은 없으나 상피가 기질로부터 심하게 분리되어 있어 스폰지(Weck cel
® sponge, BVI, Waltham, MA, USA)로 상피를 벗겨내고 치료콘택트렌즈를 재착용하였다. 술 후 3주째 중심각막두께는 710 µm (수여자 각막두께 556 µm, 이식편 두께 154 µm), 각막내피세포 밀도는 1,364개/mm
2였다. 이때 각막상피는 다시 분리되었고, 하측부 각막에는 상피의 수포성 병변이 발생하여 분리된 상피를 다시 벗겨내고 이후 치료콘택트렌즈 착용을 유지하였으며, 경구 독시사이클린 100 mg씩 하루 2회 2주간 복용하고 20% 자가혈청안약을 점안하기 시작하였다. 술 후 4주째 각막상피가 유착되지 않아(
Fig. 3C,
D) 각막상피를 다시 벗겨낸 후 중심을 제외한 각막에 27게이지 주사침을 이용하여 전부 각막기질천자를 시행하였고, 경구 프레드니솔론을 다시 복용하기 시작하였으며 5% 염화나트륨 안약은 중단하였다. 단순포진각막염 가능성을 배제하기 위해 눈물에서 단순포진바이러스에 대한 효소연쇄 반응(polymerase chain reaction)을 시행하였고 결과는 음성이었으나, 위음성 가능성을 염두에 두고 경험적으로 경구 발라시클로버 500 mg씩 하루 2회 복용, 0.15% 간시클로버(ganciclovir, Virgan
®, Thea, Clemont-Ferrand, France)를 하루 2회 점안 시작하였다. 술 후 5주째 각막상피가 여전히 유착되지 않아서 각막 중심부를 포함한 각막 전 범위에 전부 각막기질천자를 2번째 시행하였다. 술 후 6주째 중심각막두께는 679 µm (수여자 각막두께 551 µm, 이식편 두께 158 µm)였고, 각막상피가 유착되지 않아 3번째 전부 각막기질천자를 시행하였다(
Fig. 3E,
F). 본 증례에서 반복적으로 발생한 각막진무름은 미만성으로 발생하였고 그중 이측부에 보다 더 심하게 발생하였으며, 수술 중 시행한 통기 절개 부위에 국한하여 발생하지는 않았다. 술 후 8주째 상피 소수포들은 일부 남아있었으나 상피의 추가 분리 없이잘 유착되어(
Fig. 3G,
H) 치료콘택트렌즈 착용은 중단하였고 좌안 교정시력은 0.25였다. 술 후 10주째, 각막상피 분리는 없었으나 결막충혈과 더불어 각막내피 침착물과 이측부 각막상피에 소수포들이 보였고, 교정시력은 0.2로 떨어졌으며 좌안 중심각막두께는 술 후 6주째의 679 μm 대비 크기 증가한 827 μm로 증가하였다. 각막내피세포 밀도 역시 962개/mm
2로 감소하였다. 이에 이식 후 급성 거부반응으로 판단하여 무보존제 1% 프레드니솔론을 2시간 간격 점안하였고 경구 프레드니솔론 하루 30 mg씩 복용하였으며 이후 10주간 서서히 감량하면서 복용 중단하였다. 경구 발라시클로버 복용은 중단하였으나 0.15% 간시클로버 및 1% 프레드니솔론 점안은 유지하였다. 이후 각막진무름은 재발하지 않았으나 술 후 1년째 LOCS III 기준 C3N4P4로 백내장이 진행하여 좌안 초음파수정체유화술 및 인공수정체삽입술을 시행하였다. 백내장수술 후 6주째 좌안 각막내피세포 밀도는 629개/mm
2로 낮았으나, 각막부종 없이 투명도는 유지되었고(
Fig. 4A) 각막상피 분리는 없었으며(
Fig. 4B) 이전에 시행받았던 전부 각막기질 전자 부위에 뚜렷한 각막 혼탁은 남지 않았다(
Fig. 4C). 눈부심이나 시야 흐림 없이 좌안 교정시력은 0.8로 호전되었다.