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증례보고

28세 남자 환자가 내원 10일 전부터 시작된 좌안 변시증을 주소로 내원하였다. 내원 당시 최대 교정시력은 양안 각각 20/20이었고, 비접촉안압계로 측정한 안압은 우안 16 mmHg, 좌안 16 mmHg였다. 특별한 과거력이나 전신 증상은 없었고, 비흡연자이며 음주는 하지 않았다. 전투기 조종사로 증상 발생 전 2주간 반복적이며 강도 높은 중력가속도 상황의 비행이 반복되었다고 한다.

안저검사 및 빛간섭단층촬영 소견상 좌안 황반부에서 장액망막박리 소견이 보였고, 안저자가형광에서 황반부 저형광 소견을 보였다. 형광안저혈관조영술에서는 후기에 황반 이측으로 과형광 누출이 관찰되었고, 인도시아닌그린혈관조영술에서 확장된 맥락막정맥들과 과형광점이 관찰되어 중심장액맥락망막병증으로 진단하였다(Fig. 1).

Figure 1.

Baseline examination findings at the initial presentation. (A) Fundus photograph and (C) optical coherence tomography show a serous retinal detachment in the left eye. (B) Fundus autofluorescence showed hypoautofluorescence. (D) Fluorescein angiogram shows leaking and (E) dilated choroidal vessels on indocyanine green angiography.

환자는 진료 후 비행을 중단하고 경과 관찰하였을 때, 점차 망막하액이 감소되고 변시증이 호전되었다. 2주 후 망막하액은 거의 소실되었고 변시증을 호소하지 않았다(Fig 2). 3개월 후 최종 방문 시 망막하액은 관찰되지 않았다.

Figure 2.

Follow up of the optical coherence tomography (OCT). (A) OCT showed neurosensory detachment of the macula at the first visit. (B) The amount of subretinal fluid decreased in the OCT after one week. (C) Resolution of the serous retinal detachment was seen by OCT after two weeks.

고 찰

중심장액맥락망막병증은 안저의 후극에 망막하액이 축적되어 장액망막박리를 일으키는 질환이다. 대부분 특발성으로 발생하나 A형 성격, 혈중 카테콜라민의 농도 증가 및 코티솔 농도 증가 상황에서 자주 발생한다. 중심장액맥락망막병증과 관련된 다른 요소로는 전신 스테로이드 농도 증가, 항생제, 항히스타민제제 사용, 임신, 흡연, 음주, 자가면역질환 및 치료되지 않은 고혈압 등도 알려져 있다[4].

중심장액맥락망막병증의 병인은 아직 정확하게 이해되고 있지 않지만, Gass [5]는 맥락막모세혈관의 투과성 증가 때문에 맥락막 내 정수압이 증가하고 망막색소상피박리와 망막하액의 축적이 나타난다고 하였으며, Spitznas [2]는 망막색소상피의 국소적 손상으로 이온분비방향이 역전되어 맥락막에서 망막으로 액체가 이동하면서 망막하액이 축적된다고 하였다. Scheider et al [6], Kitaya et al [7]의 연구에서는 맥락막 혈관경련(choroidal vasospasm)이 맥락막모세혈관의 순환장애(choriocapillary circulatory disorders)를 일으켜 망막색소상피의 손상을 초래하고 결과적으로 장액망막박리가 발생한다고 하였다. Gil et al [8]의 연구에서도 중심장액맥락망막병증에 이환된 눈의 혈류속도 저하와 저항지수 증가, 장액망막박리의 관해에 따른 혈류속도 향상은 중심장액맥락망막병증의 발생기전 및 병태생리에 안동맥의 혈류인자가 상당 부분 연관되어 있음을 시사하며, 발병기전으로 제시되어 온 맥락막 혈관경련과 맥락막모세혈관 순환장애 가설을 지지하는 결과를 보였다. 본 증례의 환자는 전투기 조종사로서 뇌 혈류 및 안동맥 혈류 감소를 일으키는 중력가속도(G-Force)에 지속적으로 영향을 받았다. 비행 중 급격한 기동 등으로 유발되는 원심가속도 및 관성력으로 인해 조종사의 혈액이 하체로 몰리게 되고, 이로 인하여 뇌 혈류와 안동맥의 혈류 감소로 회색시(grey-out), 터널시야(tunnel vision), 일시적 시각소실(black out), 중력에 의한 의식상실(G-force induced Loss Of Consciousness, G-LOC) 등이 발생할 수 있다[9]. 내중력 항공복(G-suit), L-1 호흡법과 전문적인 트레이닝을 통해 숙련된 조종사는 중력가속도를 극복하게 된다. 증례 환자 역시 숙련된 조종사이지만, 강도 높은 훈련으로 인해 약 2주간 반복적으로 중력가속도에 노출되어 회색시, 터널시야, 일시적 시각소실을 반복적으로 경험하였다고 한다. 이 기간 동안 안동맥 혈류감소, 맥락막 혈관경련, 맥락막모세혈관의 순환장애 상황에 반복적으로 노출되었을 것으로 예상되며, 이로 인해 중심장액맥락망막병증이 발생하였을 것으로 추정된다. 중심장액맥락망막병증 병태생리에 안동맥의 혈류인자가 연관되어 있고, 발병기전으로 제시되어 온 맥락막 혈관경련과 맥락막모세혈관 순환장애 가설을 지지하는 임상 사례로 판단된다. 일반적으로 중심장액맥락망막병증이 천천히 관해되는 것에 비해 약 2주만에 빠르게 관해된 점이 특징이다. 환자의 경우 안동맥 혈류에 영향을 주는 중력가속도 노출을 피하기 위해 비행 임무를 중단한 후 빠른 호전을 보였다. 안동맥 및 맥락막의 순환장애로 인해 발병한 중심장액맥락망막병증에서 유발 요인을 제거하면 빠른 관해를 기대할 수 있을 것으로 생각된다.

저자들은 다른 원인을 찾고자 노력하였으나 문진 시 2주간 훈련 외 스트레스 상황은 없었고 이전에 중심장액맥락망막병증의 병력은 없었으며, 경구 또는 외용성 스테로이드 제제를 사용하지도 않았으므로, 반복적으로 강도 높은 중력가속도에 노출된 비행 훈련이 원인이 되었을 것으로 추정하였다. 중심장액맥락망막병증이 전투기 조종사에서 발생한 증례[10,11], 저압실(hypobaric chamber)에서 모의 비행 훈련 후 발생한 증례가 있고[12], 조종사 및 공중 근무자에서 발생률이 높은 보고가 있어 비행 및 공중 근무에 관련된 요인이 중심장액맥락망막병증 발생에 연관이 있을 것으로 생각된다[13]. 본 증례에서도 강도 높은 훈련으로 인한 내인성 카테콜아민의 증가가 중심장액맥락망막병증 원인이 될 수 있지만, 관해가 빠른 비전형적인 경과를 보여 비행 훈련 중 반복적으로 노출된 높은 중력가속도로 인한 혈류인자가 원인이 되었을 것으로 생각하였다. 장액성 황반박리를 일으키는 질환들과 감별진단이 필요한데 나이와 과거력을 감안하고 안저검사상 망막출혈, 삼출물 등의 소견이 동반되지 않았으며, 형광조영검사상 전형적인 형광누출 소견을 보였기 때문에 망막의 혈관 질환이나 황반변성 등의 질환과 감별할 수 있었다. 그리고 초진 당시 시행한 세극등현미경검사에서 유리체 및 망막에 염증 소견이 관찰되지 않았고 혈액검사에도 이상이 없어 맥락막염 등의 염증성 질환과 감별할 수 있었다.

본 증례와 같이 뇌 혈류 및 안동맥 혈류 감소를 일으키는 중력가속도 노출과 연관되어 발생한 중심장액맥락망막병증의 국내 보고는 처음이며, 중심장액맥락망막병증의 병인에 안동맥의 혈류인자, 맥락막허혈이 연관되었다는 가설을 지지하는 사례로 생각된다. 증례와 유사한 상황의 사람들을 대상으로 대규모 연구를 통해 중심장액맥락망막병증의 병인에 대한 추가 연구를 해볼 수 있겠다. 또한 안동맥 및 맥락막 혈류장애를 유발하는 직업 및 환경적 요인이 중심장액맥락망막병증의 원인이 될 수가 있고, 중심장액맥락망막병증 환자를 접할 때는 철저한 병력청취를 통하여 직업 환경까지도 파악해야 하고 원인이 되는 상황을 중단시켜야 함을 확인할 수 있었다.

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