Article information

Abstract

Trans Abstract

증례보고

56세 여자가 좌안 아래눈꺼풀의 재발한 종괴를 주소로 내원하였다. 과거력상 4년 전 개인 안과에서 동일 부위의 종괴에 절제술을 시행 받은 병력이 있었다. 종괴는 절제 2년 후 재발하여 통증 없이 크기가 천천히 커지는 양상을 보였다고 하였다. 병력청취상 외상이나 가족력은 없었다. 전안부 소견으로 좌안 아래눈꺼풀 이측에 7 × 2 mm의 표면은 매끄럽고 윤기가 나며 융기된 결절이 보였으나 다른 부위에서는 유사한 종괴가 관찰되지 않았다(Fig. 1). 촉진상 통증은 없었으며, 눈물흘림, 출혈, 시력저하와 같은 다른 증상은 보이지 않았다.

Figure 1.

The clinical photograph of the left eye. Preoperativephotograph shows a 7 × 2 mm-sized firm, nodular, nontender mass on the left lower eyelid margin.

눈꺼풀 종괴의 정확한 진단을 위해 국소마취하 완전절제 및 생검을 시행하였다. 종괴는 하안검 검판에 단단히 유착되어 있었다. 유착된 검판을 포함하여 하안검 검판의 절반을 종괴와 함께 수평절제하였다. 이후 하안검 바깥 피부를 위쪽으로 당겨와 남은 절반의 하안검 검판에 7-0 black silk로 봉합해 눈꺼풀 테두리를 재건하였다. 수술 중 발생한 미세한 출혈은 양극소작기(bipolar cautery)를 이용하여 지혈하였다.

병변부에서 시행한 조직병리검사상 상부 진피에 흩어진 종양세포의 좁은 띠 모양 배열, 각질성낭포 및 치밀한 결합 조직 증식성 기질이 관찰되었다(Fig. 2). 해당 소견으로 눈꺼풀의 종괴가 결합조직형성 모낭상피종임을 진단하였다. 종괴 절제 16주 후 경과 관찰 시 절제된 부위는 깨끗하였고, 재발 소견은 보이지 않았다(Fig. 3).

Figure 2.

Small strands of basaloid cell (black arrow) and focal calcification (red arrow) is noted. Keratinous cysts (yellow arrow) are founded in desmoplastic or collagenous stroma (H&E, ×100).

Figure 3.

The clinical photograph of the left eye at 16 weeks after excision. Postoperative photograph shows that removal site is clear. No recurrence is observed.

고 찰

모낭상피종은 피부 부속기의 신생물인 양성 상피종으로 다발성(multiple trichoepithelioma), 단발성(solitary trichoepithelioma), 결합조직형성(desmoplastic trichoepithelioma)의 3가지 형태를 갖는다[1]. 다발성 모낭상피종은 대개 상염색체 우성으로 유전되고 구진이나 소결절들이 20세 이전에 안면, 특히 구순과 안검주위에 발생한다. 단발성 모낭상피 종은 비유전성이며, 젊은 성인에서 얼굴 중심부에 호발한다. 결합조직형성 모낭상피종은 1977년 Macdonald et al [5]이 sclerosing epithelial harmatoma라고 기술하였으며, 같은 해 Brownstein and Shapiro [7]가 49증례를 분석하여 단발성 모낭상피종(solitary trichoepithelioma)과 임상 및 조직병리학적으로 다른 질환으로 명명하였고, 피부 부속기 기원의 양성 종양으로 이해되고 있다.

본 질환의 병리조직학적 소견은 주위와 잘 경계되는 상부진피 내 각질성 낭포 및 결합조직형성 기질이 특징적이며, 종양세포는 난원형의 핵과 소량의 세포질을 포함한 작은 기저모양 세포로 좁은 띠 모양 배열을 하며, 유사분열은 관찰되지 않고, 피하조직까지는 침범하지 않는다[6,8]. 각질성 낭포는 각질을 함유하며, 파열된 각질성 낭포 주위에 이물 육아종, 석회화 및 골화가 나타나기도 한다[3,9,10]. 기질은 세포수가 적은 치밀한 콜라겐섬유로 이루어지고 탄력섬유는 감소되어 있다. 본 증례에서도 종양의 좁은 띠 모양 배열, 석회화, 각질성 낭포, 결합조직형성 기질이 관찰되어 결합조직형성 모낭상피종에 합당한 소견을 보였다.

눈꺼풀에 나타나는 결합조직형성 모낭상피종은 희소성과 산발적 특성으로 인해 반상경피증모양 기저세포암, 한관종과 임상 및 병리학적으로 감별해야 할 질환이다[11]. 결합조직형성 모낭상피종은 세포의 유사분열이 거의 없고 세포의 비정형성 정도가 크지 않으나, 반상경피증모양 기저세포암에서는 유사분열과 비정형성 변화가 더 크며, 괴사 부위도 관찰할 수 있어 대부분은 조직학적으로 감별이 가능하다[12,13]. 한관종의 경우 다발성, 양측성으로 눈꺼풀 주변부에 호발하며, 조직학적으로 결합조직형성 모낭상피종에서 보이는 각질성 낭포가 관찰되지 않으며 상부진피에 국한된 것이 특징이다[2]. 감별이 어려운 경우에는 D10, Bcl-2, Ki-67, Proliferating Cell Nuclear Antigen (PCNA), P53 등을 이용한 면역조직화학적 염색의 도움이 필요하다[6,13].

치료 방법은 전기소작법, 냉동요법, 절제술, CO2 레이저 소작술 등이 있는데 완전절제 후에는 재발은 거의 없다[14]. 기존에 보고된 결합조직형성 모낭상피종 증례들은 대부분 안면에 발생한 전형적인 증례였으나 본 증례는 눈꺼풀에 발생하였고, 국내 보고된 눈꺼풀 모낭상피종 1건[15]의 사례는 종양의 임상양상이 단발성 모낭상피종인 반면 저자들이 경험한 증례는 기존의 보고와 다른 결합조직형성 모낭상피종이었다.

이상에서 저자들이 경험한 예를 바탕으로 결합조직형성 모낭상피종은 임상에서 접할 수 있는 증례이나 반상경피증 모양 기저세포암과 임상적 감별이 어렵기 때문에 절제 후 조직병리검사를 시행해야 하며, 불완전 절제로 인한 재발과 술 후 눈꺼풀의 미용적 변화 여부 및 예후 판별을 위해 추적 관찰 시행을 제안하는 바이다.

Article information Continued