15세 여자 환자가 3일 전부터 시작된 좌안의 흐릿함과 비문증을 주소로 내원하였다. 특이 기저 질환 및 안과적 수술력은 없었고, 전신 상태는 양호하였다. 나안시력은 우안 0.0 logarithm of minimal angle of resolution (logMAR), 좌안 0.0 logMAR로 확인되었고 세극등현미경검사에서 전안부는 양안 모두 정상이었다. 안저검사에서 우안은 특이 소견이 없었으나 좌안에서 심한 유두부종과 시신경유두를 중심으로 망막출혈이 관찰되었다. 좌안에서 중심망막정맥의 확장과 구불거림이 확인되었으며 망막정맥 주변에 화염모양 망막출혈과 주변부 망막의 점상 망막출혈도 관찰되었다(Fig. 1A). 광학단구안층촬영에서 우안은 특이 소견이 없었으나 좌안에서 망막하액이 확인되었다(Fig. 1B, C). 형광안저촬영에서 우안은 특이 소견이 없었으나 좌안에서 시신경 유두 주위의 형광유출 및 염색이 보였고 망막출혈 부위에 형광 차단이 확인되었다(Fig. 1D). 형광안저촬영 중 좌안에서 비관류 영역은 없었으며, 동정맥이행시간은 8초로 저명한 지연은 확인되지 않았다. 양안의 동공반응과 색각검사는 정상이었다. 뇌 자기공명영상과 발생 가능한 혈액응고 장애와 합병증에 대해 혈액학적 검사를 시행하였고, 신경과와 협진을 시행하였다. 혈액검사에서 적혈구침강속도, C반응단백질을 포함한 염증 수치는 정상이었고, 프로트롬빈시간, 활성화부분트롬보플라스틴시간, 피브리노겐, 항트롬빈 III은 정상이었다. 또한 혈액검사에서 다른 감염을 시사하는 소견은 확인되지 않았다. 뇌 자기공명영상에서 좌안 안구 후벽의 미약한 조영증강과 우안과 비교하였을 때 좌안 시신경초의 신호 증가가 확인되었으나(Fig. 2) 안구운동 시 양안 모두 통증이나 불편감은 없었다. 위의 검사 결과 및 임상 양상을 토대로 시신경염 및 다른 시신경병증을 배제할 수 있었다. 또한, 환자의 나이를 고려하여 50세 이하 연령에서 발생은 10% 미만으로 차지하는 중심망막정맥폐쇄를 배제하고 유두정맥염으로 진단하였다.^2,5,6 내원 당시 환자의 좌안 시력은 0.0 logMAR로 양호하여 고용량 전신 스테로이드는 보류하고 시력이 저하될 때 고려하기로 하였다. 대신 망막하액을 치료하기 위해 좌안에 유리체강 내 베바시주맙(2.5 mg/0.1 mL; Avastin^®, Genentech, South San Francisco, CA, USA) 주입술을 한 차례 시행하였다. 주사 5주 후 흐림 증상이 호전되었고 안저검사에서 유두부종이 감소하였으며 망막출혈도 일부 호전되었다. 주사 5주 후 좌안 교정시력은 0.15 logMAR로 확인되었다. 안저검사상 유두부종이 더 감소하여 주변부 망막을 제외한 망막출혈은 모두 소실되었고(Fig. 3A), 광학안구단층촬영에서 망막하액의 소실이 확인되었다(Fig. 3B, C). 치료 후 9개월까지 재발이나 합병증 없이 나안 시력은 좌안 0.0 logMAR로 유지되었고 망막의 해부학적 안정을 유지하였다(Fig. 4A-C).

유두정맥염은 전형적으로 젊고 건강한 성인에게 발생하는 매우 드문 질환으로, 시신경 기능에 이상이 없으며 편측 시신경에 부분적인 부종이 발생하는 질환이다.¹ 전형적인 안과적 소견으로 편측 시신경원판 부종, 망막정맥확장 및 구불거림의 증가, 다양한 정도의 망막출혈을 보인다.^4,7 유두정맥염은 망막정맥이나 시신경유두 모세혈관의 염증으로 인해 생기는 것으로 생각되나, 아직 정확한 기전이 규명되지 않았다.¹ Heier and Morley⁸는 시신경원판 내의 염증 상태가 이 질병의 원인으로 추정되기도 하지만 염증 상태 자체의 원인은 불분명하며 시신경원판 혹은 시신경원판 혈관이 단독적으로 발생한 것일 수 있다고 추정하였다. 유두정맥염은 대부분 영구적인 시력저하를 유발하지 않으며 치료하지 않고도 호전되는 다수의 보고가 있다.⁷ 치료로 전신 혹은 유리체강 내 스테로이드를 시도하여 효과가 있었다는 보고는 있으나 이러한 치료들의 효과는 아직 충분히 입증되지 않았다.^3,4

유두정맥염은 보통 자연스럽게 호전되기 때문에 치료를 하지 않고 경과를 지켜볼 수 있다.^1,6,7 하지만 30% 정도는 허혈성 망막정맥폐쇄로 진행할 수 있다.⁹ 또한 황반부종 또는 시력저하는 허혈성 망막정맥폐쇄와 함께 비가역적인 황반의 손상을 유발할 수 있는 위험한 신호이기 때문에, 치료의 시작을 고려해야 한다.¹ 중심망막정맥폐쇄와 같은 병리적 원인으로 인해 발생한 황반부종 혹은 망막하액은 망막의 혈관망막장벽의 파괴를 유발하고 망막의 괴사가 혈관내피성장인자와 염증인자를 증가시켜 혈관의 투과율 변화가 원인이 되어 발생하는데, 이때 유리체강 내 항혈관내피성장인자 주입술을 사용해볼 수 있다.¹⁰ 또한 효과에 논란이 있지만 기존에 쓰였던 치료 중 전신 스테로이드 치료를 고려해볼 수 있으나, 고용량 스테로이드 치료에 따른 부작용 또한 고려해야 하겠다. 21세 남환에서 발생한 편측 유두정맥염 1안에 대해 고용량 스테로이드 치료를 시행하였던 Park et al²의 보고에서는 안압상승의 부작용이 확인되어 사용에 신중해야 한다.

본 증례의 환자는 나이가 15세로 젊었고 망막 허혈에 대한 위험인자가 없었다. 또한 교정시력은 0.0 logMAR로 양호하였다. 뇌 자기공명영상에서 좌안에 약한 국소적인 유두염의 소견이 확인되었으나 다른 해부학적 이상은 확인되지 않았고, 안구운동의 기능과 동공반사에 이상이 없어 다른 시신경병증을 배제하고 유두정맥염으로 진단하였다. 소아에서 사용하는 고용량 스테로이드 치료는 단기적으로 혈압 상승, 혈당 상승, 감염의 위험성 증가 등의 부작용을 유발할 수 있다.¹¹ 이러한 부작용들은 종류와 관계없이 발생률의 총합이 50%를 초과하므로 간과하기 어렵다.¹² 또한 장기적으로 고용량 스테로이드를 투여 시 골소실의 비율이 증가하여 대퇴골두 무혈성 괴사를 유발할 수 있다는 보고도 있다.¹² 본 증례의 환자는 시력이 양호하며 특히 소아 유두정맥염에서 아직 효과가 입증되지 않은 고용량 스테로이드 치료는 위와 같은 부작용을 고려하였을 때, 바로 시작하는 것은 이익이 크지 않다 판단되어 스테로이드 치료는 경과를 보며 시도하기로 결정하였다. 하지만 광학 안구단층촬영에서 망막하액이 확인되어 황반 기능과 시력저하가 발생할 가능성이 있었기에 유리체강 내 베바시주맙 주사를 시행하였다. 좌안 망막하액의 치료를 위해 유리체강 내 베바시주맙을 1회 주사하였다. Güngör et al¹의 보고에서는 단안에 유두정맥염이 발생하고 망막하액이 동반되었던 14세 여자 환자의 증례를 다루었다. 해당 환자는 초진 시 병변측 나안시력이 0.0 logMAR로 확인되었고 망막하액이 있었지만 치료 없이 경과 관찰만 하였다. 그러나 2주째 나안시력이 0.8 logMAR로 감소되어 매일 1 mg/1 kg 용량으로 경구 스테로이드 투여와 유리체강 내 라니비주맙 2.3 mg/0.1 mL를 1회 병행한 결과 망막하액이 호전되고 나안 시력이 0.0 logMAR로 회복되었음을 보고하였다.

본 증례의 경우 유리체강 내 베바시주맙 주사 이후 1달 뒤 망막하액이 소실되었으며 흐림 증상도 개선되었다. 주사 이후 9달 뒤 나안 시력은 0.0 logMAR까지 회복되었다. 유두정맥염은 희귀한 질환이며 종종 치료하지 않고도 호전되는 만큼 적절한 치료 방법에 대해 체계적으로 연구할 정도의 자료를 확보하기 어렵다. 본 증례를 통해 유리체강 내 베바시주맙 주입술이 필수적인 치료는 아니지만 망막하액으로 인한 시력저하가 유발된 경우에 투여를 고려해볼 수 있음을 알 수 있으며 시력을 비롯한 다른 해부학적 지표가 양호한 경우 전신 스테로이드 치료 없이 청소년기 환자에서도 적용을 고려해볼 수 있겠다.