60세 여자 환자가 내원 3일 전부터 시작되는 우안 비문증을 주소로 내원하였다. 환자는 3주 전부터 시작된 좌안의 비문증으로 타병원 방문하였으며, 타병원 초진 시 양안 시력 1.0, 좌안은 유리체혼탁 소견을 보였다. 경과 관찰하는 중 톡소플라스마 면역글로블린 M (immunoglobulin M, IgM) 항체 양성 판정을 받아 톡소플라즈마 맥락망막염 의증으로 진단 후 경구 트리메토프림-설파메톡사졸(Septrin
®; Samil Pharm., Seoul, Korea) 복용하였으나 악화되는 염증으로 테논낭하 스테로이드주입술을 시행받았다. 이후 지속적으로 악화되는 비문증 및 시력저하로 본원으로 전원되었으며, 본원 초진 당시 교정시력 우안 0.8, 좌안 0.05였고, 양안에 경미한 전방 염증세포와 우안 유리체내 1+ 염증세포, 좌안 유리체내 2+ 염증세포, 양안 후극부 및 주변부 망막에 전체적으로 퍼져 있는 언가지 모양의 혈관초가 관찰되었다. 빛간섭단층촬영에서 좌안 낭포황반부종 및 좌안 망막내층의 두꺼워짐, 형광안저혈관조영술에서 양안의 혈관초가 형성된 망막혈관에서 형광색소의 염색 및 누출이 관찰되었다(
Fig. 1). 양안 전체 포도막염 진단하 스테로이드 점안액(Predbell
®; ChongKunDang Pharm., Seoul, Korea)과 경구 스테로이드(Prednisolone acetate, Solondo
®; Yuhan, Seoul, Korea) 30 mg을 처방하였으며, 다양한 감염성 및 염증성 병인에 대한 전신검사를 시행하였다. 환자는 특이적인 과거력 및 류마티스질환도 가지고 있지 않고 유산 경험도 없었으며, 개, 염소, 닭을 키우고 생식은 하지 않는다고 진술하였다. 생체활력징후는 정상이었으며, 일반 혈액검사는 정상, 적혈구 침강속도 35 mm/hr (참고치 0-20), C-반응단백질 0.1 mg/L (참고치 0-0.5)였고, 간기능, 혈중 요소 질소, 크레아티닌, 전해질 수치, 소변검사 수치 등은 정상이었다. 혈액응고검사에서 PT (prothrombin time), INR (international normalized ratio), aPTT (activated partial thromboplastin time)는 정상 범위 내에 있었고, protein C, protein S, antithrombin III도 정상 범위였다. 혈청학적 검사에서 간염표지자, 항핵항체, VDRL (veneral disease research laboratory), ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibody) 등은 음성이었으며, 혈청 보체 C3 116 mg/dL (정상 범위 90-180), C4 29 mg/dL (정상 범위 10-40)도 정상 범위였다. 항인지질항체검사에서 루푸스 항응고인자는 음성이었으나 항카디오리핀 항체 IgM 43.1 GPL (정상 범위 <12.0), IgG 3.4 GPL (정상 범위 <12.0), 항베타2당단백 I 항체 IgM 32.0 U/mL (정상 범위 <20.0), 항베타2당단백 I 항체 IgG 8.0 (정상 범위 <20.0)으로 양성반응을 보였다. 그 외 흉부 X선검사, 결핵, 단순포진바이러스, 대상포진바이러스, 거대세포바이러스, 톡소플라즈마에 대한 면역글로블린검사, B27과 B51을 포함한 백혈구항원검사도 모두 정상 범위이거나 음성이었다. 경구 스테로이드 복용을 지속하면서 나온 검사 결과와 임상양상을 통해서 원발항인지질항체증후군에서 발생한 양안 언가지혈관염으로 추정 진단하였으나 교정시력 우안 0.6, 좌안 안전수동으로 시력저하, 유리체염증 및 혈관초가 증가하는 악화 양상(
Fig. 2)을 보여 3일간의 고용량 스테로이드 충격요법 및 류마티스 내과에 의뢰 후 아스피린을 같이 복용하였다. 전신 스테로이드 용법 이후 경구 스테로이드 50 mg 및 아스피린을 지속적으로 복용하였고, 좌안의 황반부종과 유리체염증은 감소하였으나 우안 교정시력 안전수동으로 저하, 황반부종 및 유리체염증이 증가하는 소견이 관찰되었다(
Fig. 3). 초진 당시 염증이 적고 시력이 좋았던 우안의 지속적 악화로 유리체강내 덱사메타손 임플란트(Ozurdex
®; Allergan, Irvine, CA, USA) 주입술을 시행하였으며, 아스피린 복용을 유지하면서 전신 스테로이드는 5 mg을 2주 간격으로 감량하였다. 전신 스테로이드를 감량하는 도중 교정시력 양안 0.3으로 호전, 혈관초 및 유리체염증, 황반부종은 호전되어 유지하였으나 내원 2개월째에 좌안에 망막출혈 및 황반부종이 관찰되어 유리체강내 덱사메타손 임플란트주입술을 시행하였다. 이후 6개월간 교정시력 우안 0.5, 좌안 0.3으로 유지되었고, 혈액검사에서는 지속적으로 항인지질 항체가 상승된 소견이 보였으며(항카디오리핀 항체 IgM 31.2 GPL, 항카디오리핀 항체 IgG 3.4 GPL, 항베타2당단백 I 항체 IgM 53.0 U/mL), 상태는 안정되어 아스피린 복용을 유지하며 외래 통해 경과 관찰 중이다(
Fig. 4).