Address reprint requests to Dong Eun Oh, MD Department of Ophthalmology, Veterans Health Service Medical Center, #53 Jinhwangdo-ro 61-gil, Gangdong-gu, Seoul 05368, Korea 호산과립세포종(oncocytoma)은 호산과립물질로 채워진 비후된 상피세포의 증식에 의해 발생한다[1]. 사립체의 기형화에 의해 발생한다고 생각되므로, 사립체가 많이 포함된 과립세포에서 유래한다고 알려져 있다[2]. 1941년 Radnot [3]가 처음 눈물언덕에서 발생하는 호산과립세포종에 대해 발표한 이래로 다양한 보고가 있었는데, 주로 눈물샘, 눈물주머니, 눈물언덕, 안구결막과 같은 샘 조직에서 주로 발생하며 상대적으로 눈꺼풀에서는 드물게 보고되었다[4]. 눈꺼풀에서 발생한 호산과립세포종은 국내에서는 아직까지 보고된 바없어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례보고
70세 남자 환자가 우안 아래눈꺼풀의 덩이를 주소로 내원했다(Fig. 1). 과거력상 양안 녹내장으로 개인의원에서 약물치료를 해왔으며, 눈꺼풀 덩이는 내원 1년 전부터 서서히 커진 상태였다. 우측 아래눈꺼풀의 병변은 황갈색의 혹 모양 종괴(nodular mass)로 관찰되어 육안상으로는 눈꺼풀모반이 의심되었다. 세극등검사에서 특이 소견은 없었다. 시력 및 안압검사는 정상 범위였다. 국소마취 후 덩이 절제 및 생검을 실시하였다. 수술 중 특이 사항은 없었으며 절제 부위는 깨끗하였다.
고찰
호산과립세포종은 과립상피세포에 생기는 종양으로 갑상샘, 부갑상샘, 뇌하수체, 부신 등 전신의 샘 조직에서 주로 발견되며, 안구 부속기(ocular adnexa)에 나타나는 경우는 드물다[1]. 샘 조직에서 호발하는 호산과립세포종의 특성상 안구 부속기에서는 눈물언덕, 눈물주머니, 눈물샘과 같은 샘 조직이나 점막 조직에서 발생하는 경우가 많으며, 눈꺼풀에서 발생한 경우는 전체 180예 중 11예(6.11%)에 불과하다[4]. 안구 부속기에서 발생 비율은 눈물언덕(67.78%), 눈물주머니(11.11%), 눈물샘(3.89%), 결막 반원주름(plica semilunaris) (3.89%), 위눈꺼풀(3.89%), 안구결막(2.78%), 아래눈꺼풀(2.22%), 상하 결막구석(2.22%), 눈물점 주변(1.67%), 눈꺼풀결막(0.56%) 순이었다[4]. 또한 남녀 발생 빈도는 1:1.5이며, 평균 나이는 70세로 노년의 여성에게서 발생 비율이 높았다[4].
호산과립세포종은 샘 조직의 과립상피세포의 증식으로 발생하므로, 샘 조직이나 점막 조직에서 호발하나, 눈꺼풀에서 발생하는 경우에는 몰샘(Moll’s gland) 또는 눈물관의 상피로부터 발생한다고 알려져 있다.[1,5]. 결국 눈꺼풀가장자리에서 발생할 때는 샘 조직인 몰샘, 눈꺼풀 안쪽에 발생하는 경우에는 눈물관의 상피세포에서 유래될 가능성이 있다는 것이다[1,5]. 본 증례에서는 종괴가 아래눈꺼풀가장자리의 내측에서 중간 부위에 걸쳐 발생하였으므로 몰샘에서 유래하였을 가능성이 조금 더 높을 것으로 추측된다.
호산과립세포종의 발생 원인은 명확히 알려져 있지 않으나 기형화된 사립체의 기능장애로 인한 대사 변화에 기인한 것으로 생각된다[2]. 호산과립세포종의 조직학적인 진단은 hematoxylin and eosin 염색에서 세포질에 호산구성과립을 가진 상피세포가 커지며 세포가 타원 형태로 보이고, 전자현미경검사에서 많은 기형 사립체가 관찰될 때 할 수 있다[6].
임상양상은 종괴가 대부분 증상 없이 서서히 증식하며, 형태가 특이하지 않아 혈관종, 모반, 낭종 등과 감별이 필요하며[6], 본 증례에서도 눈꺼풀 덩이가 1년간 서서히 자랐으며 눈꺼풀모반과 유사한 모습이었다. 대부분의 호산과립세포종이 양성의 임상경과를 가지지만, 침샘에서는 불완전한 절제로 인해 30%까지 재발이 있었으며 악성화된 경우도 나타났다[7]. 또한 뇌하수체에서는 완전절제에 비해 불완전절제가 재발 및 종양 진행(tumor progression)의 통계적으로 유의미한 위험인자(p=0.007)라고 보고되었다[8]. 따라서 호산과립세포종으로 진단받았을 경우 종괴의 완전절제가 추천되며, 조직병리학적 진단을 통해 호산과립세포선암 (oncocytic adenocarcinoma) 등 악성종양을 배제하여야 하고, 정기적으로 종괴의 재발 및 악성 변화도 확인해야 할 것이다.
안구 부속기에서 재발과 관련된 보고들을 보면, 예후가 비교적 좋아서 눈물언덕과 결막에 발생한 경우 재발은 아직까지 보고된 바가 없고, 눈꺼풀, 눈물샘 그리고 눈물주머니에 발생한 경우에도 완전절제가 되면 재발은 드물며, 단지 2건의 재발만 보고되었다[4]. Morand et al [1]의 보고에서는 아래눈꺼풀의 호산과립세포종이 초기 절제 생검 후 3개월과 6개월째 재발하였으며, 결국 전체 안와를 침범하고 안와 하벽을 파괴하였으며, 나비굴과 시신경관까지 확장되어 안와내용물적출술을 필요로 하였으나, 공격적인 임상경과에도 불구하고 조직병리학적으로 유사분열 활성이나 세포학적 또는 핵 이형성을 보이지 않아 호산과립세포선암(oncocytic adenocarcinoma)의 진단은 배제되었다. 또한 Lamping et al [9]도 눈물주머니의 호산과립세포종이 종괴 절제 7개월 후 재발하였다고 보고하였으며, 재발한 덩이는 조직병리학적 소견상 여전히 양성의 호산과립세포종이었다. 이처럼 호산 과립세포종은 조직병리학적으로는 양성이지만 재발이 가능하며, 재발 시 공격적인 임상경과를 보이는 경우가 존재하므로 종괴의 완전절제가 추천된다고 할 수 있다.
눈꺼풀의 호산과립세포종은 국내에 보고된 바가 없으며, 저자들은 종양의 완전절제를 한 후 4년간 재발을 하지 않고 양성의 임상경과를 가지는 1예를 경험하였다. 대부분의 눈꺼풀에 발생하는 호산과립세포종은 서서히 자라고 완전 절제 후 좋은 예후를 보이나, 다른 안구 부속기에 발생한 경우와는 달리 재발될 수 있고 공격적인 임상경과를 보일 수도 있으므로, 치료 후에도 면밀한 관찰이 필요하겠다.
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