Address reprint requests to Min Ahn, MD, PhD Department of Ophthalmology, Chonbuk National University Hospital, #20 Geonji-ro, Deokjin-gu, Jeonju 54907, Korea 피부석회증(calcinosis cutis)은 피부를 포함한 연부조직에 칼슘이 침착되는 질환으로 칼슘대사이상을 유발할 수 있는 부갑상샘기능항진증, 신장질환, 류마티스질환과 연관성이 있으며, 통증이나 장애를 유발할 수 있다[1,2]. 피부석회증은 원인에 따라 이영양성, 전이성, 의인성, 특발성으로 구분할 수 있다[3]. 표피하 석회 결절은 특발성 피부석회증의 한 형태로 Winer [4]에 의해 1952년 피부의 국소적인 선천성 결절 석회화로 처음으로 보고되었으며, 발병 기전은 명확하게 밝혀지지 않았다[1,4,5]. 통증이 없는 국소적인 작은 황백색의 유두성 병변을 특징으로 하며, 완전 절제가 치료법으로 절제 후 재발은 드문 것으로 알려져 있다[5]. 눈꺼풀에 발생한 표피하 석회 결절은 드문 질환으로 국내외에서 눈꺼풀에서의 표피하 석회 결절을 보고한 것은 13예에 불과하며, 국내에서는 42세 여성이 좌안 눈꺼풀판에 발생한 1예가 유일하다[3,6]. 저자들은 여아 환자에서 양안 눈꺼풀의 표피하 석회 결절 1예를 성공적으로 진단하고 치료하였기에 보고하고자 한다.
증례보고
5세 여자 환자가 8개월 전부터 발생한 양안 상안검의 종괴를 주소로 피부과 진료 후 조직검사를 위해 내원하였다. 과거 외상의 기왕력은 없었으며, 다른 안과질환 및 전신질환의 과거력은 없었다. 종괴는 통증 없이 서서히 크기가 커졌으며, 간헐적으로 물리적 자극을 가하면 출혈이 동반되었으며 곧 특별한 합병증 없이 자연 치유되었다. 병변은 황백색으로 단단하고 돌출되어 있었으며, 만졌을 때 피하조직과 유착 없이 잘 움직였다. 우안의 병소는 위눈꺼풀 내측 1/3에 위치하였으며, 크기는 0.2 × 0.2 cm였다. 좌측의 병소는 위눈꺼풀 내측 1/5에 위치하여 우안에 비해 조금 더 내측에 위치하고 있었으며, 크기는 0.2 × 0.1 cm로 우측에 비해 작았으나 형태적으로 유사하였다(Fig. 1). 혈중 칼슘, 인산염의 농도를 포함한 혈액검사, 소변검사 및 흉부 X-ray 촬영 등을 실시하였으나 특이 소견은 없었다. 소아황색육아종, 물사마귀로 의심하여 전신마취 후 절제생검을 실시하였다. 병리검사상 헤마톡시린-에오진염색 조직절편에서 병변은 과증식되거나 과다각화증을 보이는 상피조직의 아래 혹은 과다각화증을 보이는 상피조직 내에 위치하고 있었으며, 다양한 크기의 비정형성을 보이는 호중구성 칼슘 침착물을 포함하고 있는 석회 결절의 소견을 보였다(Fig. 2). 조직학적 소견으로 표피하 석회 결절로 진단되었으며, 수술 후 1개월까지 경과 관찰하였으나 재발 소견은 보이지 않았다.
고 찰
피부석회증은 드문 질환으로 발생 원인에 따라 이영양성, 전이성, 의인성, 특발성으로 구분할 수 있다[1,3]. 이영양성은 국소적인 조직손상 후에 발생하며, 혈중 칼슘과 인산염은 정상이다[6]. 전이성은 전신 칼슘과 인산염의 대사의 이상으로 혈중 칼슘 농도가 상승하면서 조직에 칼슘이 침착되어 발생한다[6]. 의인성은 칼슘이 포함된 의료 장비나 약물 투여 후 발생하며, 특발성은 이전 조직손상이나 전신질환의 병력이 없는 건강한 사람에서 발생한다[6,7]. 특발성 피부석회증은 귀, 얼굴, 눈꺼풀, 사지 등에 발생할 수 있으며, 눈 주변에 발생하는 것은 매우 드문 것으로 알려져 있다[1,6]. 특발성 피부석회증의 아형인 표피하 석회 결절은 모든 연령에서 나타날 수 있으나 주로 소아에서 나타나며, 남성에서 흔하고 주로 얼굴이나 귀에서 발생한다[1].
눈꺼풀에 발생한 표피하 석회 결절은 초기 진료시 유피낭종, 모기질종, 황색판종, 소아황색육아종, 물사마귀, 피부뿔, 유두종, 악성 종양 등으로 추정 진단하는 경우가 많다[8-11]. 표피하 석회 결절은 드물고 비특이적인 형태를 가지고 있어 육안으로는 감별진단이 어려우며, 생검을 통한 조직학적 검사가 진단에 가장 중요하다. 제한적이나 모기질종은 결절 표면을 덮고 있는 피부의 적청색 변색이 동반되는 것으로 구분할 수 있으며, 유두종은 보통 다발성으로 관찰되고 낭종은 각화된 벽이 존재하는 것으로 감별할 수 있다[9].
병리조직학적 검사상 표피하 석회 결절의 표면은 과다각화증, 이상각화증 그리고 극세포증을 보이는 유두종 모양을 보이며, 비정형의 칼슘 침착물은 표피와 진피에서 모두 관찰될 수 있다[6]. 칼슘 침착물은 비만세포에 둘러싸여 있으며, 오래된 병변의 경우는 이물거대세포가 침착물 주변에서 관찰되기도 한다[12]. 소아에서 발생한 표피하 석회 결절은 다발성으로 작고 비정형인 칼슘 침착물이 만성 염증반응이나 육아종성 이물 반응으로 둘러싸여 있는 경우가 많으며, 성인에서는 단일 병변의 비교적 큰 칼슘 침착물의 주변에 염증 반응이 없는 경우가 많다[13].
표피하 석회 결절을 치료를 위해 병변에 스테로이드를 주입하여 치료하기도 하였으나 시술을 위해서는 소아환자를 진정 상태로 유도해야 하며, 염증세포와 결절의 기질에 대한 효과가 제한되기 때문에 잘 사용하지 않는다[14]. 수술적 절제가 가장 효과적인 치료법으로 절제 후 재발은 드물며, 미용적으로도 좋은 결과를 보이는 경우가 많다. 절제술 후 재발은 병변이 불완전하게 절제된 환자에서 발생하며, 완전 절제된 환자에서는 재발하였다는 보고는 없다[11]. 본 사례 연구를 통해서 소아 환자의 눈꺼풀에서 발생한 단일 혹은 다발성의 통증이 없는 황백색의 융기성 병변에 대해서는 발생 빈도는 낮지만 표피하 석회 결절을 감별진단으로 고려해야 하며, 형태적인 특징으로 감별진단이 어렵기 때문에 신속하게 절제생검을 통해서 병변을 완전 절제하고 조직학적 특성을 확인하는 것이 중요하다는 것을 알게 되었다.
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